Σύνδρομο Τουρέτ: Διαφορά μεταξύ των αναθεωρήσεων

Τα τικ είναι κινήσεις ή ήχοι «που εμφανίζονται κατά διαστήματα και απρόβλεπτα άσχετα από τη συνήθη κινητική δραστηριότητα»,<ref name=TSADef>The Tourette Syndrome Classification Study Group. [http://web.archive.org/web/20060426232033/http://www.tsa-usa.org/research/definitions.html "Definitions and classification of tic disorders".] ''Arch Neurol.'' 1993 Oct;50(10):1013–16. PMID 8215958 Archived April 26, 2006.</ref> δίνοντας την εντύπωση της «κανονικής συμπεριφοράς που πήγε στραβά».<ref name=Dure>Dure LS 4th, DeWolfe J. "Treatment of tic". ''Adv Neurol.'' 2006;99:191–96. PMID 16536366</ref> Οι σπασμοί που σχετίζονται με το Τουρέτ αλλάζουν σε αριθμό, συχνότητα, σοβαρότητα και ανατομική θέση. Η έξαρση και η ύφεση –η συνεχής αύξηση και μείωση σε σοβαρότητα και συχνότητα των τικ- εμφανίζονται διαφορετικάμε διαφορετικό ρυθμό σε κάθε άτομο. Τακαι τικσυνδέονται επίσης εμφανίζονται σεμε «περιόδους κρίσης», χρονικά διαστήματα κατά τα οποία αυτό υπόκειται σε διαφόρους ψυχοπιεστικούς παράγοντες που ποικίλουν γιαμεταξύ κάθετων άτομοανθρώπων.<ref name=phenomenology/>

Η [[κοπρολαλία]], δηλαδή (η αυθόρμητη έκφραση κοινωνικά απαράδεκτων ή ταμπού λέξεων ήκαι φράσεων), είναι το πιο γνωστό σύμπτωμα του Τουρέτ αλλά δεν είναι απαραίτητο για τη διάγνωση του, Τουρέτ καιενώ μόνο περίπου το 10% των ασθενών με Τουρέτ το παρουσιάζουν.<ref name=Singer2011/> Η [[ηχολαλία]] (η επανάληψη των λέξεων των άλλων) και η [[παλιλαλία]] (η επανάληψη των λέξεων του ίδιου του ατόμου) εμφανίζονται στη μειοψηφία των περιπτώσεων,<ref name=phenomenology/> ενώ τα συνηθέστερα αρχικά κινητικά και φωνητικά τικ είναι κατά σειρά το ανοιγοκλείσιμο των ματιών και ο καθαρισμός του φάρυγγα.<ref>Malone DA Jr, Pandya MM. "Behavioral neurosurgery". ''Adv Neurol.'' 2006;99:241–47. PMID 16536372</ref>

Σε αντίθεση με τις μη φυσιολογικές κινήσεις άλλων [[κινητικές διαταραχές|κινητικών διαταραχών]] (για παράδειγμαπ.χ. [[χορεία|χορείες]], [[δυστονία|δυστονίες]], [[μυοκλονία|μυοκλονίες]] και [[δυσκινησία]]), τα τικ του συνδρόμου Τουρέτ μπορούν να κατασταλούν προσωρινά, είναι μη ρυθμικά και συχνά προηγείταιακολουθούν μια ανεπιθύμητη πρόδρομη παρόρμηση.<ref>Jankovic J. "Differential diagnosis and etiology of tic". ''Adv Neurol.'' 2001;85:15–29. PMID 11530424</ref> Αμέσως πριν την έναρξη των τικ, οι περισσότεροι ασθενείς Τουρέτ αντιλαμβάνονται μια παρόρμηση<ref>Cohen AJ, Leckman JF. "Sensory phenomena associated with Gilles de la Tourette's syndrome". ''J Clin Psychiatry''. 1992 Sep;53(9):319–23. PMID 1517194</ref><ref name=Prado>Prado HS, Rosário MC, Lee J, Hounie AG, Shavitt RG, Miguel EC. [http://www.cnsspectrums.com/aspx/article_pf.aspx?articleid=1540 "Sensory phenomena in obsessive–compulsive disorder and tic disorders: a review of the literature".] ''CNS Spectr.'' 2008;13(5):425–32. PMID 18496480.</ref> παρόμοια με την ανάγκη να φτερνιστούν ή να ξύσουν το σημείο μιας φαγούρας. Τα άτομα περιγράφουν την ανάγκη του τικ ως μια συγκέντρωση της έντασης, της πίεσης ή της ενέργειας<ref name=Prado/><ref name="Bliss">Bliss J. "Sensory experiences of Gilles de la Tourette syndrome". ''Arch Gen Psychiatry''. 1980 Dec;37(12):1343–47. PMID 6934713</ref> που συνειδητά επιλέγουν να απελευθερώσουν σαν να «έπρεπε να το κάνουν»<ref name=Kwak>Kwak C, Dat Vuong K, Jankovic J. "Premonitory sensory phenomenon in Tourette's syndrome". ''Mov Disord''. 2003 Dec;18(12):1530–33. {{DOI|10.1002/mds.10618}} PMID 14673893</ref> για να ανακουφίσουν αυτήν την αίσθηση<ref name=Prado/> ή μέχρι να νιώσουν «καλύτερα».<ref name=Kwak/><ref name=Swain/> Παραδείγματα πρόδρομης παρόρμησης είναι η αίσθηση ότι κάποιος έχει κάτι στο φάρυγγά του ή μια εντοπισμένη δυσφορία στους ώμους που οδηγεί στην ανάγκη να καθαρίσει το φάρυγγά του ή να σηκώσει τους ώμους του. Το ίδιο το τικ μπορεί να γίνει αισθητό ως ανακούφιση αυτής της έντασης ή αίσθησης, παρόμοια με το να ξύνεις το σημείο της φαγούρας. Ένα άλλο παράδειγμα είναι το να ανοιγοκλείνει κάποιος τα μάτια του για να ανακουφίσει μία δυσάρεστη αίσθηση στο μάτι. Αυτές οιτα παρορμήσειςυποκειμενικά και αισθήσειςαισθήματα, πουτα οποία προηγούνται της έκφρασηςεμφάνισης της κίνησης ή της εκφώνησης που χαρακτηρίζεται ως τικ, αναφέρονται ως «πρόδρομα [[αισθητικά φαινόμενα]]» ή πρόδρομες παρορμήσεις. ΕξαιτίαςΩς τωνεκ παρορμήσεωντούτου που προηγούνται τωντα τικ, αυτά περιγράφονται ωςθεωρούνται ημι-εκούσια<ref name=TSADef/> και(αντί όχιγια ξεκάθαραπλήρως ακούσια.) Μπορούνκαι νασε βιωθούνβιωματικό ωςεπίπεδο μιαμπορεί να συνιστούν εκούσια απάντηση, πουστην μπορείανεπιθύμητη ναπρόδρομη κατασταλείπαρόρμηση, στηνη ανεπιθύμητηοποία πρόδρομηείναι δυνατόν ωστόσο να παρόρμησηκατασταλεί.<ref name=Singer2011/> Δημοσιευμένες περιγραφές των τικ τουαναγνωρίζουν συνδρόμου Τουρέτ αναγνωρίζουναυτά τα αισθητικά φαινόμενα ως το [[πυρηνικό σύμπτωμα]]-πυρήνα του συνδρόμου, παρ’ όλο που δε συμπεριλαμβάνονται στα διαγνωστικά κριτήρια των διαγνωστικών εγχειριδίων.<ref name="Bliss"/><ref>Scahill LD, Leckman JF, Marek KL. "Sensory phenomena in Tourette's syndrome". ''Adv Neurol''. 1995;65:273–80. PMID 7872145</ref><ref>Miguel EC, do Rosario-Campos MC, Prado HS, ''et al.'' "Sensory phenomena in obsessive–compulsive disorder and Tourette's disorder". ''J Clin Psychiatry''. 2000 Feb;61(2):150–56. PMID 10732667</ref>

ΕνώΗ ταπρακτική άτοματης μεκαταστολής τικ μπορούν μερικές φορές να καταστείλουν τατων τικ τους για περιορισμένο χρονικό διάστημα, κάνοντας αυτό συνήθως οδηγούνταιοδηγεί σε έντασηαισθήματα έντασης ή ψυχική εξάντληση., <ref name=Singer2011/><ref name=Du2010/> Οιοπότε άνθρωποι με σύνδρομοοι Τουρέτπάσχοντες μπορεί να αναζητήσουν ένα απομονωμένο μέρος για να απελευθερώσουν τα συμπτώματά τους ή μπορεί να υπάρχει μια αξιοσημείωτη αύξηση των τικ μετά από μία περίοδοπερίοδος καταπίεσης τους στο σχολείο ή τη δουλειά να ακολουθηθεί από αξιοσημείωτη έξαρση.<ref name=Dure/> Μερικοί άνθρωποι με Τουρέτασθενείς μπορεί να μημην γνωρίζουνέχουν τηνεπίγνωση πρόδρομητης παρόρμηση.πρόδρομης Ταπαρόρμησης - όπως τα παιδιά, τα οποία μπορεί να είναι λιγότερο ενήμεραευαισθητοποιημένα γιασε την πρόδρομη παρόρμηση που σχετίζεταισχέση με τα τικαυτήν απ’ ότι οι ενήλικες αλλά- ημε ευαισθητοποίησήτην τουςαντίληψη τείνειτης ωστόσο να αυξάνεταιαυξάνει καθώςμε την ωριμάζουνωρίμανση.<ref name=TSADef/> Μπορεί να έχουνπαρουσιάζουν τικ για αρκετά χρόνια πριν μάθουν για τις πρόδρομες παρορμήσεις. ΤαΕπιπλέον παιδιάείναι πιθανό μπορεί να καταπιέζουν τα τικ τους ενώ βρίσκονται στο γραφείο του γιατρού γι’ αυτόοπότε ίσως χρειάζεταιείναι απαραίτητο να παρατηρηθούν εν αγνοία τους.<ref name=emed>Black, KJ. [http://emedicine.medscape.com/article/1182258-overview Tourette Syndrome and Other Tic Disorders.] ''eMedicine'' (March 30, 2007). Retrieved on August 10, 2009.</ref> Η ικανότητα να καταστέλλει κάποιος τα τικ του ποικίλει μεταξύ των ατόμων και μπορεί να είναι πιο ανεπτυγμένοανεπτυγμένη στους ενήλικες απ’ ότι στα παιδιά.

Αν και δεν υπάρχει τέτοιο πράγμα όπως ένα «τυπικό» περιστατικό συνδρόμου Τουρέτ,<ref name=Zinner>Zinner SH. "Tourette disorder". ''Pediatr Rev''. 2000;21(11):372–83. PMID 11077021</ref> η πάθηση ακολουθεί μια αρκετά αξιόπιστηπροβλέψιμη πορεία όσον αφορά την ηλικία εμφάνισής της και το ιστορικό της σοβαρότητας των συμπτωμάτων. Τα τικ μπορεί να εμφανιστούν μέχρι και την ηλικία των δεκαοκτώ χρόνων, αλλά η πιο συνηθισμένη ηλικία εκκίνησης είναι απόαυτή μεταξύ των πέντε έωςκαι επτά ετών.<ref name=phenomenology/> Μία μελέτη του 1998 που δημοσιεύτηκε από το [[Leckman]] και τους συνεργάτες του, του [[Κέντρου Μελέτης Παιδιού του Γέηλ]], <ref name=YaleticSeverity>[[James F. Leckman|Leckman JF]], Zhang H, Vitale A, ''et al.'' [http://childpsych.columbia.edu/brainimaging/PDF/PD10298.pdf "Course of tic severity in Tourette syndrome: the first two decades"] (PDF). ''Pediatrics''. 1998;102 (1 Pt 1):14–19. PMID 9651407.</ref> έδειξε ότι οι ηλικίες με τα υψηλότερης σοβαρότητας τικ είναι απόαυτές μεταξύ οκτώ έωςκαι δώδεκα ετών, (μέσοςμε όροςμέσο όρο τα δέκα) έτη, μεενώ τα τικ να μειώνονται σταθερά για τους περισσότερους ασθενείς καθώς περνούν μέσα από την εφηβεία.<ref name=Swain/> Τα πιο συνηθισμένα πρωτοεμφανιζόμενα τικ είναι το ανοιγοκλείσιμο των ματιών, οι κινήσεις του προσώπου, το ρούφηγμα της μύτης και ο καθαρισμός του φάρυγγα. Τα αρχικά τικ εμφανίζονται συχνότερα σε περιοχές του σώματος όπου υπάρχουν πολλοί μύες, συνήθως στο κεφάλι, το λαιμό και την περιοχή του προσώπου.<ref name=Zinner/> Αυτό μπορεί να αντιπαραβληθεί με τις στερεότυπες κινήσεις άλλων παθήσεων (όπως οι αυτοδιεγέρσεις και οι [[στερεοτυπία|στερεοτυπίες]] των [[παθήσειςαυτισμός|διαταραχών του αυτιστικού φάσματος]], τουοι αυτισμού|παθήσεωνοποίες τουέχουν φάσματοςαυτοδιεγερτικό του αυτισμού]]χαρακτήρα), που τυπικά ξεκινούν σε μικρότερη ηλικία, είναι πιο συμμετρικές, ρυθμικές και αμφοτερόπλευρες και συμπεριλαμβάνουν τα άκρα (π.χ. χτύπημα των χεριών).<ref name=Rapin>Rapin I. "Autism spectrum disorders: relevance to Tourette syndrome". ''Adv Neurol.'' 2001;85:89–101. PMID 11530449</ref> Τα τικ που εμφανίζονται νωρίς στην πορεία της πάθησης συχνά συγχέονται με άλλες παθήσεις όπως [[αλλεργία|αλλεργίες]], [[άσθμα]] και προβλήματα στην όραση :παιδίατροι, αλλεργιολόγοι και οφθαλμίατροι είναι συνήθως οι πρώτοι που εξετάζουν ένα παιδί με τικ.<ref name=phenomenology/>

Μεταξύ ασθενών των οποίων τα συμπτώματα είναι τόσο σοβαρά ώστε να δικαιολογούν την παραπομπή τους σε κλινικές, η [[ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή]] (ΟCD) και το [[ΔΕΠΥ|σύνδρομο ελλειμματικής προσοχής και υπερκινητικότητας]] (ADHD) σχετίζονται συχνά με το σύνδρομο Τουρέτ.<ref name=Swain/> ΌλαΔεν παρουσιάζουν όλα τα άτομα που πάσχουν από Τουρέτ δενκλινική έχουνεικόνα που να δικαιολογεί τη διάγνωση [[ΔΕΠΥ]] (ADHD), ήιδεοψυχαναγκαστικής διαταραχής (OCD) ή άλλεςάλλων συνυπάρχουσεςσυννοσηρών παθήσειςπαθήσεων, αν και σε κλινικούς πληθυσμούς, ένα μεγάλο ποσοστό ασθενών που εμφανίζονται για φροντίδανα έχουντύχουν ADHDφροντίδας πάσχουν από ΔΕΠΥ.<ref name=Swain/><ref name=Disentangling>Spencer T, Biederman J, Harding M, ''et al.'' "Disentangling the overlap between Tourette's disorder and ADHD". ''J Child Psychol Psychiatry''. 1998 Oct;39(7):1037–44. {{DOI|10.1111/1469-7610.00406}} PMID 9804036</ref> Ένας συγγραφέας αναφέρει πως μία δεκαετής επισκόπηση των φακέλων των ασθενών αποκάλυψε ότι περίπου το 40% των ασθενών με Τουρέτ έχουν «μόνο ΣΤ» ή «καθαρό ΣΤ», αναφερόμενος στο Σύνδρομο Τουρέτ με απουσία ADHD, OCD και άλλων διαταραχών.<ref name=DencklaReview>Denckla MB. "Attention-deficit hyperactivity disorder (ADHD) comorbidity: a case for "pure" Tourette syndrome?" ''J Child Neurol''. 2006 Aug;21(8):701–3. PMID 16970871</ref><ref name=Denckla>Denckla MB. "Attention deficit hyperactivity disorder: the childhood co-morbidity that most influences the disability burden in Tourette syndrome". ''Adv Neurol.'' 2006;99:17–21. PMID 16536349</ref> Ένας άλλος συγγραφέας αναφέρει πως το 57% από 656 ασθενείς που παρουσίαζαν διαταραχές τικ είχαν απλά τικ ενώ το 43% είχαν τικ και άλλες συνυπάρχουσες παθήσεις.<ref name=Dure/> «Πλήρως αναπτυγμένο Τουρέτ» είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει ασθενείς που πάσχουν από σημαντικές συνυπάρχουσες παθήσεις επιπλέον των τικ.<ref name=Dure/>