Ομοκυστεΐνη: Διαφορά μεταξύ των αναθεωρήσεων

Η '''ομοκυστεΐνη''' είναι μη πρωτεϊνικό [[αμινοξύ]]. Είναι ομόλογη της [[κυστεΐνη]]ς, με τη διαφορά ότι διαθέτει έναν επιπλέον άνθρακα στην πλευρική ομάδα. Βιοσυντίθεται από την [[μεθειονίνη]] με την αφαίρεση του τελευταίου άνθρακά της. Η ονοκυστεΐνη μπορεί στη συνέχεια να ξανατροποποιηθεί σε μεθεινόνινη ή να μετατραπεί σε κυστεΐνη με την βοήθεια των βιταμινών της ομάδας Β.

 

 

== Βιοσύνθεση ==

 

Η ομοκυστεΐνη μπορεί να μετατραπεί πάλι σε [[μεθειονίνη]] ή να μετατραπεί σε [[κυστεΐνη]]. Αν στη ομοκυστεΐνη προστεθεί μια μεθυλική ομάδα, γίνεται πάλι μεθειονίνη. Ο δότης του μεθυλίου είναι το Ν5-μεθυλοτετραϋδροφυλλικό και η αντίδραση καταλύεται από την συνθάση της μεθειονίνης (γνωστή και ως μεθυλοτρανφεράση της ομοκυστεΐνης). Το ένζυμο απαιτεί ως συμπαράγοντα τη [[βιταμίνη Β-12]] (κοβαλαμίδη). Η βιταμίνη Β-12 μπορεί να οξειδωθεί με αποτέλεσμα την απενεργοποίηση του ενζύμου. Η επανεργοποίηση γίνεται από την αναγωγάση της συνθάσης της μεθειονινής. Η μεθυλίωση της ομοκυστεΐνης είναι μια από τις τρεις αντιδράσεις που γίνονται στα θηλαστικά και απαιτούν τη βιταμίνη Β-12. Σε άλλους οργανισμούς, υπάρχει ένζυμο που μετατρέπει τη ομοκυστεΐνη σε μεθειονίνη χωρίς τη βιταμίνη Β12. Αυτός ο κύκλος ονομάζεται ''κύκλος του ενεργοποιημένου μεθυλίου'', αφού οι μεθυλικές ομάδες που προστίθενται στην ομοκυστεΐνη ενεργοποιούνται με την αδενυλίωση της μεθειονίνης. Το θείο της μεθειονίνης κάνει τη μεθυλομάδα θετικά φορτισμένη και ηλεκτρονιοφίλη και έτσι οι μεθυλικές ομάδες της SAM μπορούν να δοθούν σε μια μεγάλη ποικιλία ενώσεων. Επίσης, το SAM μπορεί στα φυτά να μετατραπεί σε [[αιθυλένιο]], μια φυτική ορμόνη.<ref name="Stryer"/><ref name="Blom2011"/>

 

== Υπερομοκυστεϊναιμία ==

 

Όσον αφορά τα νευρικά κύτταρα, η ομοκυστεΐνη και το προϊόν της οξείδωσής της, το ομοκυστεϊνικό οξύ, προσδένονται στους [[υποδοχείς NMDA]], οι οποίοι προσδένουν [[γλουταμινικό οξύ]], προκαλώντας την αύξηση του ενδοκύτταριου [[ασβέστιο|ασβεστίου]], με αποτέλεσμα να αρχίσουν στα κύτταρα οι διαδικασίες [[απόπτωση]]ς (δηλαδή του κυτταρικού θανάτου). Υποδοχείς NMDA έχουν βρεθεί και σε άλλους ιστούς πέρα από τον νευρικό. Ένας άλλος μηχανισμός με το οποίο η ομοκυστεΐνη προκαλεί απόπτωση είναι η αύξηση των οξειδωτικών ριζών οξυγόνου.<ref>{{cite journal | url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19645662 | title=Molecular mechanisms of homocysteine toxicity | author=Boldyrev AA. | journal=Biochemistry (Mosc) | year=2009 | month=Ιούνιος | volume=74 | issue=6 | pages=589-98}}</ref><ref>{{cite journal | url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19766294 | title=Role of NMDA receptor in homocysteine-induced activation of mitogen-activated protein kinase and phosphatidyl inositol 3-kinase pathways in cultured human vascular smooth muscle cells. | author=Doronzo G, Russo I, Del Mese P, Viretto M, Mattiello L, Trovati M, Anfossi G. | journal=Thrombosis Research | year=2010 | month=Φεβρουάριος | volume=125 | issue=2 | pages=e23–e32 | doi=10.1016/j.thromres.2009.08.015}}</ref><ref>{{cite journal | url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3176067/ | title=The role of N-methyl-D-aspartate receptor activation in homocysteine-induced death of retinal ganglion cells. | author=Ganapathy PS, White RE, Ha Y, Bozard BR, McNeil PL, Caldwell RW, Kumar S, Black SM, Smith SB. | journal=Investigative Ophthalmology & Visual Science | year=2011 | month=Ιούλιος | volume=52 | issue=8 | pages=5515-5524 | PMID=21436276}}</ref>