Διαφορά μεταξύ των αναθεωρήσεων του «Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση»

μ
Προσθήκη πληροφοριακού κειμένου
μ (παραπομπή)
μ (Προσθήκη πληροφοριακού κειμένου)
Η '''Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση''' ([[Αγγλική γλώσσα|Αγγλικά]]: '''''Idiopathic pulmonary fibrosis''''' ('''''IPF''''')), είναι μία χρόνια και σχετικά σπάνια πνευμονική [[νόσος]],{{refn|group="Σημ."|Η νόσος είναι αντιληπτή ή μετρήσιμη, αντιθέτως η ασθένεια (και ο συνοδευόμενος πόνος, ταλαιπωρία ή καταπόνηση) είναι εξαιρετικά ατομική και προσωπική και δεν είναι μετρήσιμη. Π.χ. Νόσοι: νεφρική νόσος, καρδιακή νόσος, ηπατική νόσος κ.ά. Ασθένειες: μετατραυματικό στρες, μεταλόχειος κατάθλιψη κ.ά..{{refn|group="Παρ. Σημ."|{{cite web |author = |title = Νόσος, πάθηση, ασθένεια |url = https://www.iatronet.gr/iatriko-lexiko/nosos-pathisi-astheneia.html |publisher = iatronet.gr |date = 1999-2021 |accessdate = 2 Σεπτεμβρίου 2021}}}}}} η οποία χαρακτηρίζεται από προοδευτική και μη αναστρέψιμη μείωση της πνευμονικής λειτουργίας.<ref name="Rag2011">{{cite journal|title=An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management|journal=Am. J. Respir. Crit. Care Med.|issue=6|doi=10.1164/rccm.2009-040GL|year=2011|volume=183|pages=788–824|pmc=|pmid=21471066|vauthors=Raghu G, Collard HR, Egan JJ, etal}}</ref><ref name="Fer2018" /> Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (''IPF'') είναι μια πνευμονική πάθηση η οποία χαρακτηρίζεται από προοδευτική διάμεση ίνωση.<ref name="PMID: 21319590" /> Τα συμπτώματα τυπικά περιλαμβάνουν βαθμιαία έναρξη της δύσπνοιας και ξηρό [[Βήχας|βήχα]].<ref name=NIH2018/> Άλλες αλλαγές μπορεί να περιλαμβάνουν αίσθημα κόπωσης και πληκτροδακτυλία (''clubbing''){{refn|group="Σημ."|Η πληκτροδακτυλία ([[Αγγλική γλώσσα|Αγγλικά]]: ''clubbing''), είναι μια παραμόρφωση των δακτύλων των χεριών ή / και των δακτύλων των ποδιών, η οποία συνδέεται με μια σειρά ασθενειών, κυρίως της καρδιάς και των πνευμόνων. Η πληκτροδακτυλία μπορεί να εμφανισθεί και χωρίς προφανή λόγο, αλλά είναι σπάνια. Η πληκροδακτυλία είναι ένα ανώδυνο πρήξιμο στη βάση των ονύχων και η αιτία του δεν είναι σαφής. Εμφανίζεται σε άτομα με διάφορες θωρακικές και καρδιακές παθήσεις. Ο [[Ιπποκράτης]] ήταν ίσως ο πρώτος ο οποίος κατέγραψε την πληκτροδακτυλία ως σημάδι ασθένειας και επομένως το φαινόμενο περιστασιακά ονομάζεται «δάκτυλα του Ιπποκράτη». Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία της πληκτροδακτυλίας. Η θεραπεία της υποκείμενης παθολογικής κατάστασης μπορεί να μειώσει την πληκτροδακτυλία ή δυνητικά να την αναστρέψει, εάν γίνει έγκαιρα.{{refn|group="Παρ. Σημ."|{{cite journal|last1=Rutherford|first1=JD|title=Digital clubbing.|url=https://archive.org/details/sim_circulation_2013-05-14_127_19/page/1997|journal=Circulation|date=14 May 2013|volume=127|issue=19|pages=1997–9|pmid=23671180|doi=10.1161/circulationaha.112.000163}}}}{{refn|Freedberg, et al. (2003). ''Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine''. (6th ed.). McGraw-Hill. {{ISBN|0-07-138076-0}}.{{rp|656}}|group="Παρ. Σημ."}}{{refn|group="Παρ. Σημ."|{{cite web|last1=Schwatz|first1=RA|title=Clubbing of the Nails|url=http://emedicine.medscape.com/article/1105946-overview#showall|website=Medscape|publisher=Medscape|accessdate=14 August 2014}}}}{{refn|group="Παρ. Σημ."|{{cite journal |vauthors=Vandemergel X, Renneboog B |title=Prevalence, aetiologies and significance of clubbing in a department of general internal medicine |journal=Eur. J. Intern. Med. |volume=19 |issue=5 |pages=325–9 |date=July 2008 |pmid=18549933 |doi=10.1016/j.ejim.2007.05.015}}}}{{refn|group="Παρ. Σημ."|{{cite web|title= Πληκτροδακτυλία / Θεραπεία |url= https://www.e-rheumatology.gr/iatrika-nea/pliktrodaktylia |website= e-rheumatology.gr |accessdate=17 Απριλίου 2020}}}}}} στα δάχτυλα των χεριών ή/και των ποδιών (βλ. σχετική εικόνα).<ref name=NIH2018/> Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν [[πνευμονική υπέρταση]], [[καρδιακή ανεπάρκεια]], [[πνευμονία]] ή [[πνευμονική εμβολή]].<ref name=NIH2018/>
 
<!-- Αιτία και διάγνωση -->Τα αίτια είναι άγνωστα.<ref name=ATS2015/> Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν το [[κάπνισμα]] τσιγάρων, ορισμένες ιογενείς [[Λοίμωξη|λοιμώξεις]] και το οικογενειακό ιστορικό της πάθησης.<ref name=NIH2018/> Ο υποκείμενος μηχανισμός περιλαμβάνει ουλές στους πνεύμονες.<ref name=NIH2018/> Η διάγνωση απαιτεί την εξάλειψη άλλων πιθανών αιτιών και μπορεί να υποστηριχθεί από [[αξονική τομογραφία]] ή βιοψία πνευμόνων.<ref name="Rag2011" /> Πρόκειται για έναν τύπο διάμεσης πνευμονοπάθειας ή διάμεσης πνευμονικής νόσου (''ILD'').{{refn|group="Σημ."|Διάμεση πνευμονοπάθεια ή διάμεση πνευμονική νόσος και στα Αγγλικά: ''Interstitial lung disease'' (''ILD'').}}<ref name="Rag2011" />
 
Οι πάσχοντες από ''IPF'', συχνά επωφελούνται με την πνευμονική αποκατάσταση και το συμπληρωματικό [[οξυγόνο]].<ref name=NIH2018/> Ορισμένα φάρμακα όπως το ''Esbriet'' ή το ''Ofev'',{{refn|group="Σημ."|Ειδικότερα για την [[Ελλάδα]], δεν ενδείκνυται το ''Esbriet'' (''pirfenidone'') λόγω της έντονης ηλιοφάνειας που υπάρχει στη χώρα. Αντιθέτως, ενδείκνυται το ''Ofev'' ([[νιντεδανίμπη]] (''nintedanib'')), που όμως συνήθως προκαλεί συχνές [[διάρροια|διάρροιες]], οι οποίες όμως προλαμβάνονται με τη λήψη φυσικών αντι-διαρροϊκών όπως του ''Smecta'' ή του ''Tasectan''.}}<!--Τα παραπάνω μου ειπώθηκαν (Μάϊος 2019) από τον καθηγητή Δημοσθένη Μπούρο / Μονάδα Διάμεσων Νοσημάτων Θώρακος, Α' Πανεπιστημιακή Πνευμονολογική Κλινική [[ΕΚΠΑ]] (τηλ. 210 7763559).--> τα οποία περιέχουν αντίστοιχα πιρφενιδόνη (''pirfenidone'') ή [[νιντεδανίμπη]] (''[[nintedanib]]''), μπορεί να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου (βλ. παρακάτω «Θεραπευτική αγωγή»).<ref name=ATS2015/> Η μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί επίσης να είναι μια επιλογή.<ref name=NIH2018/> <!-- Επιδημιολογία και πρόγνωση -->Περίπου 5 εκατομμύρια άνθρωποι προσβάλλονται παγκοσμίως.<ref name="Melt2008">{{cite journal|title=Idiopathic pulmonary fibrosis|journal=Orphanet J Rare Dis.|issue=1|doi=10.1186/1750-1172-3-8|year=2008|volume=3|pages=8|pmc=2330030|pmid=18366757|vauthors=Meltzer EB, Noble PW}}</ref> Η ασθένειανόσος εμφανίζεται πρόσφατα σε περίπου 12 ανά 100.000 άτομα ετησίως.<ref name="Fer2018" /> Αυτοί που ηλικιακά βρίσκονται μεταξύ 60 και 70 ετών, είναι αυτοί οι οποίοι προσβάλλονται περισσότερο.<ref name="Fer2018" /> Οι άντρες προσβάλλονται συχνότερα από τις γυναίκες.<ref name="Fer2018" /> Το μέσο προσδόκιμο ζωής, μετά τη διάγνωση, είναι περίπου τέσσερα έτη<ref name=NIH2018/> με μέγιστο τα 10 έτη.<ref name="PMID: 21319590" />
 
Ορισμένα ενδιαφέροντα στατιστικά στοιχεία, αναφορικά με τη νόσο είναι:<ref>{{cite web |author = Datamonitor Healthcare |title = |url = https://ipffoundation.org/?mc_cid=8fbb9d509a&mc_eid=fac5dd18d0 |publisher = IPF Foundation |date = 2021 |accessdate = 16 Σεπτεμβρίου 2021}}</ref>
* 100% πέθαναν χωρίς να έχουν πραγματοποιήσει μεταμόσχευση πνεύμονα
* 80% πέθαναν εντός 5 ετών από τη διάγνωση
* 50% πέθαναν εντός 2 ετών από τη διάγνωση
* 50% των περιπτώσεων είχαν αρχικά λανθασμένη διάγνωση της ''IPF''
 
Έρευνες έδειξαν πως «συγγενείς πρώτου βαθμού ασθενών με οικογενειακό και σποραδικό (μη οικογενειακό) ''IPF'' φαίνεται να διατρέχουν παρόμοιο κίνδυνο (για αδιάγνωστη διάμεση πνευμονοπάθεια [''ILD''])».<ref>{{cite journal |author = Gary M. Hunninghake, Luisa D. Quesada-Arias, Nikkola E. Carmichael, Jose M. Martinez Manzano, Sergio Poli De Frías, Maura Alvarez Baumgartner, Lisa DiGianni, Shannon N. Gampala-Sagar, Dominick A. Leone, Swati Gulati, Souheil El-Chemaly, Hilary J. Goldberg, Rachel K. Putman, Hiroto Hatabu, Benjamin A. Raby and Ivan O. Rosas |journal = ATS Journals |title = Interstitial Lung Disease in Relatives of Patients with Pulmonary Fibrosis |url = https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.201908-1571OC |volume = American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine > List of Issues > Volume 201 |issue = 10 |year = |pages = |issn = |doi = Received: August 12, 2019 Accepted: January 28, 2020}}</ref>
 
Το εκτιμώμενο ποσοστό των ασθενών με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση οι οποίοι παραμένουν αδιάγνωστοι στις ΗΠΑ, την Ιαπωνία και σε πέντε μεγάλες αγορές της ΕΕ είναι:<ref>{{cite web |author = Datamonitor Healthcare |title = Estimated percentage of idiopathic pulmonary fibrosis patients in each severity who remain undiagnosed across the US, Japan, and five major EU markets.
|url = https://ipffoundation.org/?mc_cid=8fbb9d509a&mc_eid=fac5dd18d0 |publisher = IPF Foundation
|date = 2021 |accessdate = 16 Σεπτεμβρίου 2021}}</ref>
* 52% με ήπιας μορφής ''IPF''
* 33% με μέτριας μορφής ''IPF'' και
* 17% με σοβαρής μορφής ''IPF''
 
Οι πάσχοντες από ''IPF'', συχνά επωφελούνται με την πνευμονική αποκατάσταση και το συμπληρωματικό [[οξυγόνο]].<ref name=NIH2018/> Ορισμένα φάρμακα όπως το ''Esbriet'' ή το ''Ofev'',{{refn|group="Σημ."|Ειδικότερα για την [[Ελλάδα]], δεν ενδείκνυται το ''Esbriet'' (''pirfenidone'') λόγω της έντονης ηλιοφάνειας που υπάρχει στη χώρα. Αντιθέτως, ενδείκνυται το ''Ofev'' ([[νιντεδανίμπη]] (''nintedanib'')), που όμως συνήθως προκαλεί συχνές [[διάρροια|διάρροιες]], οι οποίες όμως προλαμβάνονται με τη λήψη φυσικών αντι-διαρροϊκών όπως του ''Smecta'' ή του ''Tasectan''.}}<!--Τα παραπάνω μου ειπώθηκαν (Μάϊος 2019) από τον καθηγητή Δημοσθένη Μπούρο / Μονάδα Διάμεσων Νοσημάτων Θώρακος, Α' Πανεπιστημιακή Πνευμονολογική Κλινική [[ΕΚΠΑ]] (τηλ. 210 7763559).--> τα οποία περιέχουν αντίστοιχα πιρφενιδόνη (''pirfenidone'') ή [[νιντεδανίμπη]] (''[[nintedanib]]''), μπορεί να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου (βλ. παρακάτω «Θεραπευτική αγωγή»).<ref name=ATS2015/> Η μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί επίσης να είναι μια επιλογή.<ref name=NIH2018/> <!-- Επιδημιολογία και πρόγνωση -->Περίπου 5 εκατομμύρια άνθρωποι προσβάλλονται παγκοσμίως.<ref name="Melt2008">{{cite journal|title=Idiopathic pulmonary fibrosis|journal=Orphanet J Rare Dis.|issue=1|doi=10.1186/1750-1172-3-8|year=2008|volume=3|pages=8|pmc=2330030|pmid=18366757|vauthors=Meltzer EB, Noble PW}}</ref>Η ασθένεια εμφανίζεται πρόσφατα σε περίπου 12 ανά 100.000 άτομα ετησίως.<ref name="Fer2018" /> Αυτοί που ηλικιακά βρίσκονται μεταξύ 60 και 70 ετών, είναι αυτοί οι οποίοι προσβάλλονται περισσότερο.<ref name="Fer2018" /> Οι άντρες προσβάλλονται συχνότερα από τις γυναίκες.<ref name="Fer2018" /> Το μέσο προσδόκιμο ζωής, μετά τη διάγνωση, είναι περίπου τέσσερα έτη<ref name=NIH2018/> με μέγιστο τα 10 έτη.<ref name="PMID: 21319590" />
==Ετυμολογία — σημασία==
Ο όρος “''ιδιοπαθής''”, προέρχεται από το ελληνικό “''ίδιος''” που σημαίνει “''το δικό του''” και “''πάθος''” που σημαίνει “''πάθηση''”.<ref name=BMACFHE>{{cite book |author = Dr. Tony Smith (Medical Editor) |title = The British Medical Association Complete Family Health Encyclopedia |chapter = idiopathic / fibrosis |publisher = Dorling Kindersley |url = |year = 1998 |place = London, England |page = 562 / 447 |isbn = 0-86318-438-3 }}</ref> “''Ιδιοπαθής''”, δηλαδή, άγνωστης αιτίας. Για παράδειγμα, η [[επιληψία]] της οποίας δεν γνωρίζουμε τα ακριβή αίτια πρόκλησής της, αναφέρεται ως “''Ιδιοπαθής επιληψία''”.<ref name=BMACFHE/>
Η αξιολόγηση των τριγμών «τύπου ''velcro''» στην πνευμονική ακρόαση, είναι ένας πρακτικός τρόπος για τη βελτίωση της πρώιμης διάγνωσης της ''IPF''. Οι λεπτοί τριγμοί αναγνωρίζονται εύκολα από τους κλινικούς ιατρούς και είναι χαρακτηριστικοί της ''IPF''.<ref name="BaughnmanShipley">{{cite journal|title=Crackles in interstitial lung disease. Comparison of sarcoidosis and fibrosing alveolitis|journal=Chest|issue=1|doi=10.1378/chest.100.1.96|year=1991|volume=100|pages=96–101|pmc=|pmid=2060395|vauthors=Baughman RP, Shipley RT, Loudon RG, Lower EE}}</ref>
 
Εάν υπάρχουν αμφίπλευροι λεπτοί τριγμοί καθ' όλη τη διάρκεια του εισπνευστικού χρόνου και εξακολουθούν να υφίστανται μετά από αρκετές βαθιές αναπνοές και αν παραμένουν αρκετές φορές σε διάστημα αρκετών εβδομάδων σε ένα άτομο ηλικίας ≥60 ετών, αυτό θα αυξήσει την υποψία της ''IPF'' και θα οδηγήσει σε εξέταση μιας ψηφιακής τομογραφίας υψηλής ανάλυσης (''HRCT''){{refn|group="Σημ."| Ψηφιακή τομογραφία υψηλής ανάλυσης και στα Αγγλικά: ''High-resolution computed tomography'' (''HRCT'').}} του [[Θώρακας|θώρακα]] η οποία είναι πιο ευκρινής από μια [[ακτινογραφία]] θώρακος.<ref name="CottinCordier" /> Καθώς οι τριγμοί δεν είναι συγκεκριμένοι για την ''IPF'', θα πρέπει να προκληθούν διεξοδικές διαγνωστικές διαδικασίες.<ref name="Rag2011" />
 
== Αίτια ==
23.294

επεξεργασίες