Νεφρωσικό σύνδρομο: Διαφορά μεταξύ των αναθεωρήσεων

 

Τα νεφρά που επηρεάζονται από το νεφρωσικό σύνδρομο έχουν μικρούς πόρους στα ποδοκύτταρα, αρκετά μεγάλους όμως ώστε να επιτρέπουν την εμφάνιση πρωτεϊνουρίας (ακολουθεί υποαλβουμιναιμία, < 25 g/L, διότι ορισμένα από την πρωτεΐνη αλβουμίνη έχουν περάσει από το αίμα στα ούρα), αλλά δεν είναι αρκετά μεγάλη ώστε να επιτρέπουν στα κύτταρα να περάσουν (έτσι δεν εμφανίζεται αιματουρία). Αντιθέτως, στο νεφρωσικό σύνδρομο τα ερυθρά αιμοσφαίρια περνούν μέσα από τους πόρους, προκαλώντας αιματουρία [1].

 

To νεφρωσικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από πρωτεϊνουρία (> 3,5 gr/μέρα), υπολευκωματιναιμία, υπερλιπιδαιμία, και οίδημα (το οποίο είναι γενικευμένο και είναι γνωστό ως ανασάρκα ή υδρωπικία) που ξεκινάει από το πρόσωπο. Μπορεί να εμφανιστεί επιπλέον και λιπιδουρία (λίπος στα ούρα) αλλά δεν είναι διαφορο-διαγνωστική του νεφρωσικού συνδρόμου. Μπορεί να συμβεί επίσης και υπονατριαιμία.

Τέλος μπορεί να υπάρξει λευκονυχία που εκτείνεται σε όλη τη διαδρομή διαμέσου του νυχιού και βρίσκεται παράλληλα με την ημισεληνώδη υπόλευκη περιοχή του νυχιού [1].

 

Το νεφρωσικό σύνδρομο έχει πολλές αιτίες και μπορεί είτε να είναι το αποτέλεσμα μιας ασθένειας που περιορίζεται στο νεφρό και ονομάζεται πρωτοπαθές νεφρωσικό σύνδρομο, ή μιας παθολογικής κατάστασης που επηρεάζει τα νεφρά και άλλα μέρη του σώματος και ονομάζεται δευτερεύον νεφρωσικό σύνδρομο.

Τα κύρια αίτια του νεφρωσικού συνδρόμου αναζητούται με ιστολογικές τεχνικές όπως είναι η ελάχιστη μεταβολική νόσος (MCD) η ελάχιστη μεταβολική νεφροπάθεια η οποία είναι η πιο κοινή αιτία του νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά και η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση, η οποία είναι η πιο κοινή αιτία του νεφρωσικού συνδρόμου σε ενήλικες.

Θεωρούνται ως «διαγνώσεις αποκλεισμού», δηλαδή έχουν διαγνωστεί αφότου οι δευτερεύουσες αιτίες έχουν αποκλειστεί.

Τα δευτερογενή αίτια του νεφρωσικού συνδρόμου έχουν τα ίδια ιστολογικά πρότυπα όπως οι κύριες αιτίες, αν και μπορεί να εμφανίζουν κάποια διαφορά που υποδηλώνει μια δευτερεύουσα αιτία, όπως είναι τα έγκλειστα. Συνήθως περιγράφονται από την υποκείμενη αιτία [1].

Μεμβρανώδη νεφροπάθεια (MN):

* Ηπατίτιδα Β.

Μεμβρανοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα:

* Ηπατίτιδα C [1].

Το χρυσό πρότυπο για τη διάγνωση του νεφρωσικού συνδρόμου είναι προσδιορισμός πρωτεϊνών σε ούρα 24ώρου. Γίνονται επίσης εξετάσεις αίματος και μερικές φορές οι απεικονιστικές εξετάσεις των νεφρών για τον έλεγχο της δομής και την παρουσία των δύο νεφρών καθώς και η βιοψία των νεφρών.

 

* Aυτο-ανοσοποιητικοί δείκτες (ANA, asot, C3, κρυοσφαιρίνες, ηλεκτροφόρηση ορού).

* Υπέρηχος άνω/κάτω κοιλιάς.

Το νεφρωσικό σύνδρομο συχνά ταξινομείται συνήθως ιστολογικά ως:

*Ελάχιστη μεταβολική νόσος (MCD).

*Μεμβρανώδη νεφροπάθεια (MN).

*Μεμβρανοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα (MPGN) [1].

Όταν κάποιος παρουσιάζει γενικευμένο οίδημα, η διαφορική διάγνωση θα βασιστεί στον αποκλεισμό των ακόλουθων αιτιών οιδήματος:

* Καρδιακή ανεπάρκεια: Ο ασθενής είναι μεγάλος σε ηλικία, με ιστορικό καρδιακής νόσου. Η φλεβική πίεση της σφαγίτιδας αρτηρίας είναι αυξημένη κατά την εξέταση και οι χτύποι της καρδιάς παθολογικοί. Σε ατυή τη περίπτωση το υπερηχοκαρδιογράφημα είναι ο χρυσός κανόνας.

Οξεία υπερφόρτωση υγρών σε νεφροπαθείς. Αυτοί οι άνθρωποι είναι γνωστό ότι έχουν νεφρική ανεπάρκεια, και είτε έχουν πιει πάρα πολύ ή δεν πραγματοποιήθηκε η αιμοκάθαρση τους.

Μεταστατικός καρκίνος. Όταν ο καρκίνος εξαπλώνεται στους πνεύμονες ή στην κοιλιά προκαλεί εκχύσεις και συσσώρευση υγρού που οφείλεται σε απόφραξη των λεμφαγγείων και των φλεβών, καθώς και ορώδη εξίδρωση [1].

Η αρτηριακή πίεση πρέπει να διατηρηθεί σε επίπεδα 130/80 mmHg ή και μικρότερα, ώστε να καθυστερήσει η ενδεχόμενη νεφρική βλάβη. Οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (ΜΕΑ) και οι αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης (ARB) είναι τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται συχνότερα. Οι αναστολείς του ΜΕΑ μπορεί να βοηθήσουν επίσης στη μείωση της ποσότητας της πρωτεΐνης που χάνεται στα ούρα.

 

Μπορεί να χρειαστούν συμπληρώματα βιταμίνης D, εάν η πάθηση είναι μακροχρόνια και δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία.

Η λήψη αντιπηκτικών μπορεί να είναι απαραίτητη για τη θεραπεία ή την πρόληψη του σχηματισμού θρόμβων στο αίμα [3].

 

Η πρόγνωση του νεφρωσικού συνδρόμου των ασθενών που υποβάλλονται σε θεραπεία εξαρτάται από την αιτία της νόσου, την ηλικία του ασθενούς και την ανταπόκρισή τους στη θεραπεία. Είναι συνήθως καλή στα παιδιά, επειδή η νόσος ανταποκρίνεται πολύ καλά στα στεροειδή και δεν προκαλεί χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Ωστόσο, άλλες αιτίες όπως η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση, συχνά μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική νόσο τελικού σταδίου. Παράγοντες που συνδέονται με χειρότερη πρόγνωση είναι το επίπεδο της πρωτεϊνουρίας, τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και της νεφρικής λειτουργίας (GFR) [1].

 

#http://emedicine.medscape.com/article/244631-overview