Μιτοχόνδριο: Διαφορά μεταξύ των αναθεωρήσεων

[[Αρχείο:Mitochondria, mammalian lung - TEM.jpg|μικρογραφία|250px|]]

Το μιτοχόνδριο είναι κυτταρικό [[οργανίδιο]], το οποίο περιβάλλεται από διπλή μεμβράνη. Μιτοχόνδρια απαντούν μόνο στα ευκαρυωτικά [[κύτταρο|κύτταρα]] και αποκαλούνται συχνά "εργοστάσια του κυττάρου", επειδή τα ένζυμά τους διενεργούν τα στάδια του αερόβιου μεταβολισμού τα οποία αποδίδουν ενέργεια. Μιτοχόνδρια παρατηρήθηκαν για πρώτη φορά την δεκαετία του 1840, ταυτοποιήθηκαν όμως ως ανεξάρτητα κυτταρικά οργανίδια το 1894.

 

Μέχρι σήμερα, έχουν γνωστοποιηθεί περίπου 50 ασθένειες οφειλόμενες στα μιτοχόνδρια (Μιτοχονδριοπάθειες)οι οποίες συμπεριλαμβάνονται στα μεταβολικά νοσήματα.

 

== Λειτουργία ==

Στην πραγματικότητα η διαδικασία παραγωγής ενέργειας είναι πολύ περίπλοκη. Αρχικά τα μόρια των τροφών, αφού διασπαστούν στα μονομερή τους (δηλαδή οι πολυσακχαρίτες σε μεμονωμένα σάκχαρα όπως η γλυκόζη, τα λίπη σε λιπαρά οξέα και οι πρωτεΐνες σε αμινοξέα) εισάγονται στα κύτταρα. Εκεί τα λιπαρά οξέα εισάγονται κατευθείαν στα μιτοχόνδρια, ενώ τα σάκχαρα εισέρχονται σε μία ακολουθία δέκα διαδοχικών αντιδράσεων, τη γλυκόλυση. Αποτέλεσμα της γλυκόλυσης είναι η παραγωγή ενός μορίου του πυροσταφυλικού, το οποίο εισάγεται στα μιτοχόνδρια, ενώ παράλληλα παράγονται μικρές ποσότητες ATP και NADH, ενός άλλου ενεργοποιημένου μορίου φορέα. Εκεί το πυροσταφυλικό μετατρέπεται ενζυμικά σε ακετυλοσυνένζυμο Α(ακέτυλοCo-A) και έτσι ξεκινάει μια κυκλική αλληλουχία αντιδράσεων, ο κύκλος του κιτρικού οξέος.

 

Το ακέτυλο-CoA που παράγεται τόσο από το πυροσταφυλικό όσο και από τα λιπαρά οξέα προστίθεται στο οξαλοξικό οξύ και έτσι παράγεται '''κιτρικό οξύ'''. Με αυτόν τον τρόπο το ξεκινά ο κύκλος των οκτώ διαδοχικών αντιδράσεων που ξεκινά από το κιτρικό οξύ και καταλήγει επίσης στο κιτρικό οξύ. Παράλληλα παράγονται τρία μόρια NADH, και ένα μόριο FADH₂ και GTP. Τα μόρια αυτά χρησιμοποιούνται για την παραγωγή [[ATP]], του βασικού ενεργειακού νομίσματος του κυττάρου.