Μιτοχόνδριο: Διαφορά μεταξύ των αναθεωρήσεων

{{πηγές|08|01|2012}}

[[Αρχείο:Mitochondria, mammalian lung - TEM.jpg|μικρογραφία|250px|]]

 

[[Αρχείο:Mitochondrie.svg|μικρογραφία|250px|(1) Εσωτερική μεμβράνη, (2) Εξωτερική μεμβράνη, (3) Αναδιπλώσεις, (4) Mήτρα.]]

[[Αρχείο:Animal_mitochondrion_diagram_el.svg|350px|δεξιά]]

Μέχρι σήμερα, έχουν γνωστοποιηθεί περίπου 50 ασθένειες οφειλόμενες στα μιτοχόνδρια (Μιτοχονδριοπάθειες) οι οποίες συμπεριλαμβάνονται στα μεταβολικά νοσήματα.

 

 

Τα μιτοχόνδρια έχουν επίμηκες, σφαιρικό ή ωοειδές σχήμα. Περιβάλλονται από δύο μεμβράνες, την εξωτερική και την εσωτερική.

Η είσοδος των πρωτεινών στο μιτοχόνδριο πραγματοποιείται με τη βοήθεια ενός ειδικού σήματος και της '''κυτοσολικής συνοδού''' HSC70, η οποία αποτρέπει το πρώιμο δίπλωμα της πρωτείνης. Στη συνέχεια προσδένεται σε ενα πρωτεινικό σύμπλοκο της εξωτερικής μεμβράνης του μιτοχονδρίου (Tom Complex) και έπειτα στο εσωτερικό σύμπλοκο (Tim Complex). Μόλις φτάσει στη μήτρα του μιτοχονδρίου, μια πεπτιδάση αφαιρεί το ειδικό σήμα διαλογής. Εάν όμως η πρωτείνη έχει στόχο να ανγκυροβολήσει στις βιομεμβράνες του οργανιδίου, θα εμφανιστεί μετα την αποκοπή του σήματος διαλογής, ένα άλλο ειδικό σήμα θέσης.

 

 

Ο ρόλος των μιτοχονδρίων είναι η εξασφάλιση ενέργειας. Τα μιτοχόνδρια χρησιμοποιούνται από τα κύτταρα για τον μεταβολισμό των βιολογικών μακρομορίων που προσλαμβάνουν οι οργανισμοί με τις τροφές. Έτσι, με τη βοήθεια των μιτοχονδρίων τα κύτταρα διασπούν τους [[υδατάνθρακες]] και τα [[λίπη]], συνθέτοντας μόρια τριφωσφορικής αδενοσίνης ([[ATP]]), μέσω της διαδικασίας της [[οξειδωτική φωσφορυλίωση|οξειδωτικής φωσφορυλίωσης]]. Η διαδικασία αυτή είναι αερόβια και συντελείται διαμέσου ενός πολύπλοκου διαμεμβρανικού ενζύμου που βρίσκεται στην εσωτερική μεμβράνη του μιτοχονδρίου και ονομάζεται [[ATP-συνθετάση]].

Στην πραγματικότητα η διαδικασία παραγωγής ενέργειας είναι πολύ περίπλοκη. Αρχικά τα μόρια των τροφών, αφού διασπαστούν στα μονομερή τους (δηλαδή οι πολυσακχαρίτες σε μεμονωμένα σάκχαρα όπως η γλυκόζη, τα λίπη σε λιπαρά οξέα και οι πρωτεΐνες σε αμινοξέα) εισάγονται στα κύτταρα. Εκεί τα λιπαρά οξέα εισάγονται κατευθείαν στα μιτοχόνδρια, ενώ τα σάκχαρα εισέρχονται σε μία ακολουθία δέκα διαδοχικών αντιδράσεων, τη γλυκόλυση. Αποτέλεσμα της γλυκόλυσης είναι η παραγωγή ενός μορίου του πυροσταφυλικού, το οποίο εισάγεται στα μιτοχόνδρια, ενώ παράλληλα παράγονται μικρές ποσότητες ATP και NADH, ενός άλλου ενεργοποιημένου μορίου φορέα. Εκεί το πυροσταφυλικό μετατρέπεται ενζυμικά σε ακετυλοσυνένζυμο Α (ακέτυλοCo-A) και έτσι ξεκινάει μια κυκλική αλληλουχία αντιδράσεων, ο κύκλος του κιτρικού οξέος.

 

Το ακέτυλο-CoA που παράγεται τόσο από το πυροσταφυλικό όσο και από τα λιπαρά οξέα προστίθεται στο οξαλοξικό οξύ και έτσι παράγεται '''κιτρικό οξύ'''. Με αυτόν τον τρόπο το ξεκινά ο κύκλος των οκτώ διαδοχικών αντιδράσεων που ξεκινά από το κιτρικό οξύ και καταλήγει επίσης στο κιτρικό οξύ. Παράλληλα παράγονται τρία μόρια NADH, και ένα μόριο FADH₂ και GTP. Τα μόρια αυτά χρησιμοποιούνται για την παραγωγή [[ATP]], του βασικού ενεργειακού νομίσματος του κυττάρου.