Διαφορά μεταξύ των αναθεωρήσεων του «Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση»

μ
προσθήκη πληροφοριακού κειμένου
μ (Αλλαγή του Author στην Παραπομπή)
μ (προσθήκη πληροφοριακού κειμένου)
Ετικέτες: Επεξεργασία από κινητό Επεξεργασία από εφαρμογή κινητού Επεξεργασία από εφαρμογή IOS
|frequency=12 ανά 100.000 άτομα ετησίως<ref name="Fer2018" />
|deaths=}}<!-- Definition and symptoms -->
Η '''Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση''' ([[Αγγλική γλώσσα|Αγγλικά]]: '''''Idiopathic pulmonary fibrosis''''' ('''''IPF''''')), είναι μία χρόνια και σχετικά σπάνια πνευμονική [[νόσος]],{{refn|group="Σημ."|Η νόσος είναι αντιληπτή ή μετρήσιμη, αντιθέτως η ασθένεια (και ο συνοδευόμενος πόνος, ταλαιπωρία ή καταπόνηση) είναι εξαιρετικά ατομική και προσωπική και δεν είναι μετρήσιμη. Π.χ. Νόσοι: νεφρική νόσος, καρδιακή νόσος, ηπατική νόσος κ.ά. Ασθένειες: μετατραυματικό στρες, μεταλόχειος κατάθλιψη κ.ά..{{refn|group="Παρ. Σημ."|{{cite web |author = |title = Νόσος, πάθηση, ασθένεια |url = https://www.iatronet.gr/iatriko-lexiko/nosos-pathisi-astheneia.html |publisher = iatronet.gr |date = 1999-2021 |accessdate = 2 Σεπτεμβρίου 2021}}}}}} η οποία χαρακτηρίζεται από προοδευτική και μη αναστρέψιμη μείωση της πνευμονικής λειτουργίας.<ref name="Rag2011">{{cite journal|title=An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management|journal=Am. J. Respir. Crit. Care Med.|issue=6|doi=10.1164/rccm.2009-040GL|year=2011|volume=183|pages=788–824|pmc=|pmid=21471066|vauthors=Raghu G, Collard HR, Egan JJ, etal}}</ref><ref name="Fer2018" /> Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (''IPF'') είναι μια πνευμονική πάθηση η οποία χαρακτηρίζεται από προοδευτική διάμεση ίνωση.<ref name="PMID: 21319590" /> Τα συμπτώματα τυπικά περιλαμβάνουν βαθμιαία έναρξη της δύσπνοιας και ξηρό [[Βήχας|βήχα]].<ref name=NIH2018/> Άλλες αλλαγές μπορεί να περιλαμβάνουν αίσθημα κόπωσης και πληκτροδακτυλία (''clubbing''){{refn|group="Σημ."|Η πληκτροδακτυλία ([[Αγγλική γλώσσα|Αγγλικά]]: ''clubbing''), είναι μια παραμόρφωση των δακτύλων των χεριών ή / και των δακτύλων των ποδιών, η οποία συνδέεται με μια σειρά ασθενειών, κυρίως της καρδιάς και των πνευμόνων. Η πληκτροδακτυλία μπορεί να εμφανισθεί και χωρίς προφανή λόγο, αλλά είναι σπάνια. Η πληκροδακτυλία είναι ένα ανώδυνο πρήξιμο στη βάση των ονύχων και η αιτία του δεν είναι σαφής. Εμφανίζεται σε άτομα με διάφορες θωρακικές και καρδιακές παθήσεις. Ο [[Ιπποκράτης]] ήταν ίσως ο πρώτος ο οποίος κατέγραψε την πληκτροδακτυλία ως σημάδι ασθένειας και επομένως το φαινόμενο περιστασιακά ονομάζεται «δάκτυλα του Ιπποκράτη». Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία της πληκτροδακτυλίας. Η θεραπεία της υποκείμενης παθολογικής κατάστασης μπορεί να μειώσει την πληκτροδακτυλία ή δυνητικά να την αναστρέψει, εάν γίνει έγκαιρα.{{refn|group="Παρ. Σημ."|{{cite journal|last1=Rutherford|first1=JD|title=Digital clubbing.|url=https://archive.org/details/sim_circulation_2013-05-14_127_19/page/1997|journal=Circulation|date=14 May 2013|volume=127|issue=19|pages=1997–9|pmid=23671180|doi=10.1161/circulationaha.112.000163}}}}{{refn|Freedberg, et al. (2003). ''Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine''. (6th ed.). McGraw-Hill. {{ISBN|0-07-138076-0}}.{{rp|656}}|group="Παρ. Σημ."}}{{refn|group="Παρ. Σημ."|{{cite web|last1=Schwatz|first1=RA|title=Clubbing of the Nails|url=http://emedicine.medscape.com/article/1105946-overview#showall|website=Medscape|publisher=Medscape|accessdate=14 August 2014}}}}{{refn|group="Παρ. Σημ."|{{cite journal |vauthors=Vandemergel X, Renneboog B |title=Prevalence, aetiologies and significance of clubbing in a department of general internal medicine |journal=Eur. J. Intern. Med. |volume=19 |issue=5 |pages=325–9 |date=July 2008 |pmid=18549933 |doi=10.1016/j.ejim.2007.05.015}}}}{{refn|group="Παρ. Σημ."|{{cite web|title= Πληκτροδακτυλία / Θεραπεία |url= https://www.e-rheumatology.gr/iatrika-nea/pliktrodaktylia |website= e-rheumatology.gr |accessdate=17 Απριλίου 2020}}}}}} στα δάχτυλα των χεριών ή/και των ποδιών (βλ. σχετική εικόνα).<ref name=NIH2018/> Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν [[πνευμονική υπέρταση]], [[καρδιακή ανεπάρκεια]], [[πνευμονία]] ή [[πνευμονική εμβολή]].<ref name=NIH2018/> Εν κατακλείδι, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (''IPF'') είναι μια βαθιά ανοσοκατασταλτική ασθένεια, μία προοδευτική και γενικά θανατηφόρος πάθηση, η οποία χαρακτηρίζεται από ουλές στους πνεύμονες και οι οποίες πυκνώνουν την επένδυση των πνευμόνων, προκαλώντας μη αναστρέψιμη απώλεια της ικανότητας του ιστού να μεταφέρει οξυγόνο. Η ''IPF'' τελικά, στερεί από τον ασθενή την ικανότητα να αναπνέει.<ref name="IPF FOUNDATION">{{cite web |author = IPF Foundation |title = |url = https://ipffoundation.org/?mc_cid=8fbb9d509a&mc_eid=fac5dd18d0 |publisher = IPF Foundation |date = 2021 αθυ|accessdate = 16 Σεπτεμβρίου 2021}}</ref>
 
<!-- Αιτία και διάγνωση -->Τα αίτια είναι άγνωστα.<ref name=ATS2015/> Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν το [[κάπνισμα]] τσιγάρων, ορισμένες ιογενείς [[Λοίμωξη|λοιμώξεις]] και το οικογενειακό ιστορικό της πάθησης.<ref name=NIH2018/> Ο υποκείμενος μηχανισμός περιλαμβάνει ουλές στους πνεύμονες.<ref name=NIH2018/> Η διάγνωση απαιτεί την εξάλειψη άλλων πιθανών αιτιών και μπορεί να υποστηριχθεί από [[αξονική τομογραφία]] ή βιοψία πνευμόνων.<ref name="Rag2011" /> Πρόκειται για έναν τύπο διάμεσης πνευμονοπάθειας ή διάμεσης πνευμονικής νόσου (''ILD'').{{refn|group="Σημ."|Διάμεση πνευμονοπάθεια ή διάμεση πνευμονική νόσος και στα Αγγλικά: ''Interstitial lung disease'' (''ILD'').}}<ref name="Rag2011" />
Οι πάσχοντες από ''IPF'', συχνά επωφελούνται με την πνευμονική αποκατάσταση και το συμπληρωματικό [[οξυγόνο]].<ref name=NIH2018/> Ορισμένα φάρμακα όπως το ''Esbriet'' ή το ''Ofev'',{{refn|group="Σημ."|Ειδικότερα για την [[Ελλάδα]], δεν ενδείκνυται το ''Esbriet'' (''pirfenidone'') λόγω της έντονης ηλιοφάνειας που υπάρχει στη χώρα. Αντιθέτως, ενδείκνυται το ''Ofev'' ([[νιντεδανίμπη]] (''nintedanib'')), που όμως συνήθως προκαλεί συχνές [[διάρροια|διάρροιες]], οι οποίες όμως προλαμβάνονται με τη λήψη φυσικών αντι-διαρροϊκών όπως του ''Smecta'' ή του ''Tasectan''.}}<!--Τα παραπάνω μου ειπώθηκαν (Μάϊος 2019) από τον καθηγητή Δημοσθένη Μπούρο / Μονάδα Διάμεσων Νοσημάτων Θώρακος, Α' Πανεπιστημιακή Πνευμονολογική Κλινική [[ΕΚΠΑ]] (τηλ. 210 7763559).--> τα οποία περιέχουν αντίστοιχα πιρφενιδόνη (''pirfenidone'') ή [[νιντεδανίμπη]] (''[[nintedanib]]''), μπορεί να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου (βλ. παρακάτω «Θεραπευτική αγωγή»).<ref name=ATS2015/> Η μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί επίσης να είναι μια επιλογή.<ref name=NIH2018/> <!-- Επιδημιολογία και πρόγνωση -->Περίπου 5 εκατομμύρια άνθρωποι προσβάλλονται παγκοσμίως.<ref name="Melt2008">{{cite journal|title=Idiopathic pulmonary fibrosis|journal=Orphanet J Rare Dis.|issue=1|doi=10.1186/1750-1172-3-8|year=2008|volume=3|pages=8|pmc=2330030|pmid=18366757|vauthors=Meltzer EB, Noble PW}}</ref> Η νόσος εμφανίζεται πρόσφατα σε περίπου 12 ανά 100.000 άτομα ετησίως.<ref name="Fer2018" /> Αυτοί που ηλικιακά βρίσκονται μεταξύ 60 και 70 ετών, είναι αυτοί οι οποίοι προσβάλλονται περισσότερο.<ref name="Fer2018" /> Οι άντρες προσβάλλονται συχνότερα από τις γυναίκες.<ref name="Fer2018" /> Το μέσο προσδόκιμο ζωής, μετά τη διάγνωση, είναι περίπου τέσσερα έτη<ref name=NIH2018/> με μέγιστο τα 10 έτη.<ref name="PMID: 21319590" />
 
Ορισμένα ενδιαφέροντα στατιστικά στοιχεία, αναφορικά με τη νόσο είναι πως:<ref name="IPF FOUNDATION" />
* 100% πέθαναν χωρίς να έχουν πραγματοποιήσει μεταμόσχευση πνεύμονα
* 80% πέθαναν εντός 5 ετών από τη διάγνωση
23.294

επεξεργασίες