Σύνδρομο Ράιτερ

Το σύνδρομο Ράιτερ είναι ένα σπάνιο είδος αρθρίτιδας που ονομάζεται επίσης αντιδραστική αρθρίτιδα. Πιστεύεται ότι η νόσος αυτή οφείλεται στην αντίδραση προς ορισμένες λοιμώξεις του αναπαραγωγικού και πεπτικού συστήματος. Η αντιδραστική αρθρίτιδα είναι μία αυτοάνοση κατάσταση. Πολλές φορές η λοίμωξη έχει ήδη θεραπευτεί πριν καν εμφανιστούν τα συμπτώματα ή είναι σε ύφεση σε χρόνιες περιπτώσεις, καθιστώντας έτσι δύσκολο τον προσδιορισμό της αρχικής αιτίας.

Η κλινική εικόνα της αντιδραστικής αρθρίτιδας περιλαμβάνει συνήθως φλεγμονή σε τουλάχιστον πέντε αρθρώσεις μεταξύ των οποίων είναι η σπονδυλική στήλη (σπονδυλίτιδα), οι ιερολαγόνιες (ιερολαγονίτιδα) αρθρώσεις και οι περιφερικές αρθρώσεις, ενώ συνοδεύεται από εξω-αρθρικές εκδηλώσεις. Η αρθρίτιδα μπορεί να είναι προσθετική (αυξάνονται σταδιακά οι αρθρώσεις που προσβάλλονται) ή «μεταναστευτική» (νέες αρθρώσεις φλεγμαίνονται μετά τη βελτίωση του αρχικού σημείου φλεγμονής).

Οι εκδηλώσεις του συνδρόμου του Ράιτερ περιλαμβάνουν την ακόλουθη τριάδα συμπτωμάτων: φλεγμονώδη αρθρίτιδα των μεγάλων αρθρώσεων, φλεγμονές των οφθαλμών με μορφή επιπεφυκίτιδας ή ραγοειδίτιδας, ουρηθρίτιδα στους άνδρες και τραχηλίτιδα στις γυναίκες. Οι ασθενείς μπορούν επίσης να παρουσιάσουν βλεννοδερματικές αλλοιώσεις, καθώς και ψωρίαση - όπως βλάβες του δέρματος από Circinate balanitis, και Κeratoderma blennorrhagica. Η ενθεσίτιδα εξαπλώνεται στον αχίλλειο τένοντα με αποτέλεσμα πόνο στη φτέρνα. Οι ασθενείς δεν εμφανίζουν πάντα όλα τα συμπτώματα.

Η αντιδραστική αρθρίτιδα είναι μια RF-οροαρνητική, HLA-B27-συνδεδεμένη αρθρίτιδα, που συχνά καθιζάνει με ουρογεννητικές ή γαστρεντερικές λοιμώξεις. Οι πιο κοινές παρενέργειες είναι εντερικές λοιμώξεις (με Salmonella, Shigella spp ή Campylobacter spp) καθώς και σεξουαλικά μεταδιδόμενες λοιμώξεις (Chlamydia trachomatis ή Neisseria gonorrheae).

Η νόσος προσβάλλει συχνότερα άτομα ηλικίας 20-40 ετών, είναι πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες, και εμφανίζεται πιο συχνά σε ανθρώπους της λευκής φυλής. Αυτό συμβαίνει λόγω της υψηλής συχνότητας του HLA-B27 γονιδίου στο λευκό πληθυσμό. Επίσης οι ασθενείς με ιό HIV έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης αντιδραστικής αρθρίτιδας. Στη διάρκεια των Παγκοσμίων Πολέμων Ι και ΙΙ μεγάλος αριθμός κρουσμάτων που περιελάμβαναν αρθρίτιδα, ουρηθρίτιδα και επιπεφυκίτιδα (συχνά με βλεννογονοδερματικές αλλοιώσεις) αναφέρονταν ως «Φίσενγκερ-Λιρόι-σύνδρομο Ράιτερ». Η ορολογία αυτή έχει σήμερα μόνο ιστορικό ενδιαφέρον.

Προέλευση του ονόματος

Αυτή η παθολογική κατάσταση είναι επίσης γνωστή ως ουρηθρική αρθρίτιδα, αφροδίσια αρθρίτιδα και εντερική πολυαρτηρίτιδα. Το όνομα «σύνδρομο Ράιτερ», το οποίο δόθηκε από τον γιατρό Γερμανικής καταγωγής Χανς Ράιτερ για τη συμβολή του στην αναγνώριση και περιγραφή της νόσου, δεν είναι πλέον ιδιαίτερα δημοφιλές καθώς έχουν έρθει στο φως ενδείξεις ότι ο Ράιτερ, που ήταν μέλος του ναζιστικού κόμματος, έκανε πειράματα σε ανθρώπους στο στρατόπεδο συγκέντρωσης Μπούχενβαλντ, και για αυτό διώχθηκε ως εγκληματίας πολέμου στη δίκη της Νυρεμβέργης.^{[εκκρεμεί παραπομπή]}

Σημάδια και συμπτώματα

Τα πιο κοινά συστήματα που εμπλέκονται είναι οι οφθαλμοί, το ουροποιητικό σύστημα, τα χέρια και πόδια. Ένα «στιχάκι» για να θυμάται κανείς τα χαρακτηριστικά της νόσου είναι: «Δεν μπορώ να δω, δεν μπορώ να ουρήσω, δεν μπορώ να αναρριχηθώ σε δέντρο». Τα συμπτώματα γενικά εμφανίζονται εντός 1 - 3 εβδομάδων, αλλά μπορεί να παραμείνουν 4 έως 35 ημέρες από την έναρξη της νόσου.

Η σύνδρομο ξεκινά συνήθως με συμπτώματα του ουροποιητικού, όπως αίσθημα καύσου κατά την ούρηση (δυσουρία) ή αυξημένη συχνότητα της ούρησης. Άλλα ουρογεννητικά προβλήματα είναι η προστατίτιδα στους άνδρες και η τραχηλίτιδα, η σαλπιγγίτιδα και/ή αιδοιοκολπίτιδα στις γυναίκες.

Η αρθρίτιδα που ακολουθεί επηρεάζει συνήθως τις μεγάλες αρθρώσεις όπως τα γόνατα προκαλώντας πόνο και πρήξιμο αλλά και τις αρθρώσεις στον καρπό και το χέρι. Προβλήματα στα μάτια εμφανίζονται στο περίπου 50% των ανδρών με σύνδρομο ουρογεννητικής αντιδραστικής αρθρίτιδας και περίπου στο 75% των ανδρών που πάσχουν από σύνδρομο εντερικής αντιδραστικής αρθρίτιδας. Η επιπεφυκίτιδα και η ραγοειδίτιδα μπορεί να συνοδεύονται από ερυθρότητα στα μάτια, πόνο και ερεθισμό αυτών ή ακόμη και θολή όραση. Τα προβλήματα στην όραση εμφανίζονται συνήθως νωρίς στην έναρξη της αντιδραστικής αρθρίτιδας, αλλά τα συμπτώματα μπορεί να έρχονται και να φεύγουν.

Περίπου το 20 - 40% των ανδρών με τη νόσο του πέους αναπτύσσουν καρκινώματα της βαλάνου. Ένα μικρό ποσοστό των ανδρών και των γυναικών αναπτύσσουν μικρά σκληρά οζίδια (κερατόδερμα blennorrhagica) στα πέλματα των ποδιών και, λιγότερο συχνά, στις παλάμες των χεριών ή αλλού. Επιπλέον, ορισμένα άτομα με αντιδραστική αρθρίτιδα αναπτύσσουν έλκη στο στόμα, που έρχονται και παρέρχονται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτά τα έλκη είναι ανώδυνα και περνούν απαρατήρητα. Ορισμένοι ασθενείς πάσχουν από σοβαρά γαστρεντερικά προβλήματα παρόμοια με εκείνα της νόσου του Κρον. Περίπου το 10% των ατόμων με αντιδραστική αρθρίτιδα, ιδιαίτερα εκείνων με μια παρατεταμένη πορεία της νόσου, αναπτύσσουν καρδιακά προβλήματα, συμπεριλαμβανομένων της αορτικής βαλβίδας και της περικαρδίτιδας. Το σύνδρομο του Ράιτερ θεωρείται ότι αποτελεί την πρόδρομη νόσο για άλλες παθολογικές καταστάσεις όπως η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα.

Στην στοματική κοιλότητα, οι ασθενείς μπορεί να υποφέρουν από υποτροπιάζουσα αφθώδη στοματίτιδα, γεωγραφική γλώσσα και μεταναστευτική στοματίτιδα.

Αιτίες της νόσου

Το σύνδρομο Ράιτερ μπορεί να εμφανιστεί μετά από μια λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος με Chlamydia trachomatis. Άλλα βακτήρια που είναι γνωστό ότι προκαλούν αντιδραστική αρθρίτιδα και των οποίων οι μολύνσεις είναι πολύ κοινές είναι το Ureaplasma urealyticum, η Salmonella spp, η Shigella spp, η Yersinia spp και το Campylobacter spp, τα οποία είναι εντερικά βακτήρια. Η τροφική δηλητηρίαση ή η γαστρεντερική λοίμωξη μπορούν να προηγούνται της ασθένειας. Υπάρχουν όμως ενδείξεις και για άλλους μικροοργανισμούς που προκαλούν τη νόσο. Γενικά το σύνδρομο Ράιτερ εκδηλώνεται συνήθως περίπου 1 - 3 εβδομάδες μετά από μία γνωστή λοίμωξη. Ο μηχανισμός της αλληλεπίδρασης μεταξύ του μολυσματικού οργανισμού και του ξενιστή είναι άγνωστη. Οι καλλιέργειες αρθρικές υγρού είναι αρνητικές, γεγονός που υποδηλώνει ότι η αντιδραστική αρθρίτιδα προκαλείται είτε από μια υπερ-διεγερμένη αυτοάνοση απόκριση ή με βακτηριακά αντιγόνα τα οποία έχουν εντοπιστεί στις αρθρώσεις.

Διάγνωση

Υπάρχουν σαφή κλινικά συμπτώματα με σημαντικότερα όλων τα συμπτώματα της αρθρίτιδας σε μία ή περισσότερες αρθρώσεις, δηλαδή πόνος, πρήξιμο, ερυθρότητα και αίσθηση θερμότητας στις πληγείσες περιοχές. Η δειγματοληψία γίνεται στην ουρήθρα, τον τράχηλο και το λαιμό προκειμένου να ταυτοποιηθούν οι υπεύθυνοι μικροοργανισμοί. Οι καλλιέργειες μπορεί επίσης να γίνουν σε δείγματα ούρων και κοπράνων ή σε υγρό που συλλέχθηκε από αρθροσκόπηση.

Οι μη-ειδικές εξετάσεις περιλαμβάνουν τη C-αντιδρώσα πρωτεΐνη και τη ταχύτητα καθίζησης των ερυθροκυττάρων είναι ώστε να επιβεβαιωθεί η διάγνωση του συνδρόμου. Επίσης, μπορεί να πραγματοποιηθεί εξέταση αίματος για τον γενετικό δείκτη HLA-B27. Περίπου το 75% των ασθενών με αρθρίτιδα του Ράιτερ εμφανίζει αυτό το γονίδιο.

Διαγνωστικά κριτήρια

Αν και δεν υπάρχουν οριστικά κριτήρια για τη διάγνωση της αντιδραστικής αρθρίτιδας το Αμερικανικό Κολέγιο Ρευματολογίας έχει δημοσιεύσει σχετικές κατευθυντήριες γραμμές.

Ποσοστό Ευαισθησίας και Ειδικότητας των διαφόρων κριτηρίων για το σύνδρομο Reiter
Μέθοδοι διάγνωσης	Ευαισθησία	Ειδικότητα
Επεισόδιο αρθρίτιδας περισσότερο του 1 μηνός με ουρηθρίτιδα και/ή τραχηλίτιδα	84,3%	98,00%
Επεισόδιο αρθρίτιδας περισσότερο του 1 μηνός και είτε επιπεφυκίτιδα ή ουρηθρίτιδα, ή διμερής τραχηλίτιδα	85,5%	96,40%
Επεισόδιο αρθρίτιδας, επιπεφυκίτιδας και ουρηθρίτιδας	50,6%	98,80%
Επεισόδιο αρθρίτιδας περισσότερο τού 1 μηνός, επιπεφυκίτιδα και ουρηθρίτιδα	48,20%	98,80%

Θεραπεία

Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι να εντοπίσει και να εξαλείψει τη βασική μολυσματική πηγή με τα κατάλληλα αντιβιοτικά, εάν εξακολουθεί να υπάρχει. Σε αντίθετη περίπτωση, η θεραπεία είναι συμπτωματική. Τα αναλγητικά και ιδιαίτερα τα NSAIDs, η σουλφασαλαζίνη, τα στεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά μπορεί να είναι απαραίτητα για τους ασθενείς που έχουν σοβαρά συμπτώματα και δεν ανταποκρίνονται σε οποιαδήποτε άλλη θεραπεία.

Πρόγνωση

Η αντιδραστική αρθρίτιδα μπορεί να είναι αυτο-περιοριστική, συχνά επαναλαμβανόμενη, χρόνια ή προοδευτική. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν σοβαρά συμπτώματα που διαρκούν λίγες εβδομάδες έως έξι μήνες. Από το σύνολο των περιστατικών το 15-50% έχει επαναλαμβανόμενες κρίσεις αρθρίτιδας. Η χρόνια αρθρίτιδα ή ιερολαγονίτιδα εμφανίζεται στο 15-30% των περιπτώσεων. Οι επαναλαμβανόμενες κρίσεις είναι συχνές και οι ασθενείς μερικές φορές καταλήγουν με αναπηρία και χρόνια αρθρίτιδα, καρδιακές παθήσεις, συσσωρεύσεις αμυλοειδούς, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, νεφροπάθεια ανοσοσφαιρίνης Α, καρδιακές ανωμαλίες αγωγιμότητας ή αορτίτιδα με ανεπάρκεια αορτής. Ωστόσο, οι περισσότεροι άνθρωποι με αντιδραστική αρθρίτιδα αναμένεται να ζήσουν μια σχεδόν φυσιολογική ζωή με κάποιες φυσικά προσαρμογές για την προστασία των εμπλεκόμενων οργάνων.

Επιδημιολογία

Επειδή στις γυναίκες δεν γίνεται σωστά η διάγνωση η ακριβής συχνότητα της αντιδραστικής αρθρίτιδας σε αυτές είναι δύσκολο να εκτιμηθεί. Λίγες μελέτες έχουν ολοκληρωθεί. Στη Νορβηγία μεταξύ των ετών 1988 και 1990, η επίπτωση ήταν 4,6 κρούσματα ανά 100.000 ανθρώπους για χλαμύδια που προκαλούνται από το σύνδρομο Ράιτερ και 5 κρούσματα ανά 100.000 για ότι προκαλείται από εντερικά βακτήρια. Το 1978 στη Φινλανδία, η ετήσια επίπτωση βρέθηκε να είναι 43,6 ανά 100.000.