Ακροχορδονοειδής επιδερμοδυσπλασία

ανθρώπινη νόσος

Η ακροχορδονοειδής επιδερμοδυσπλασία (Epidermodysplasia verruciformis, συντομογραφια: EV, που επίσης ονομάζεται δυσπλασία Λεβαντόφσκι-λουτς), κοινώς γνωστή ως ασθένεια του ανθρώπου δέντρου είναι μια εξαιρετικά σπάνια αυτοσωματική υπολειπόμενη γενετική[1] κληρονομική διαταραχή του δέρματος που σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο καρκίνου του δέρματος. Χαρακτηρίζεται από ανώμαλη ευαισθησία στον ιό των ανθρωπίνων θηλωμάτων (HPVs) του δέρματος.[2] Οι προκύπτουσες μη ελεγχόμενες λοιμώξεις HPV έχουν ως αποτέλεσμα την δημιουργία κονδυλωμάτων, ιδιαίτερα στα χέρια και τα πόδια. Συνήθως σχετίζεται με τους τύπους HPV 5 και 8,[3] που ανευρίσκονται σε περίπου το 80% του φυσιολογικού πληθυσμού ως ασυμπτωματικές λοιμώξεις,[4] αν και άλλοι τύποι μπορεί επίσης να συνεισφέρουν στην πάθηση.[3]

Ο Αμπούλ Μπατζαντάρ από το Μπαγκλαντές που διαγνωσθεί με Ακροχορδονοειδής επιδερμοδυσπλασία (2016)

Η κατάσταση αυτή εμφανίζεται συνήθως μεταξύ των ηλικιών από ενός έως 20 έτη,[5] αλλά μπορεί να εμφανιστεί περιστασιακά και στην μέση ηλικία.[5] Το όνομα της ασθενείας το πήρε από τους γιατρούς που την ανακάλυψαν, τον Φέλιξ Λεβαντόφσκι και τον Βίλχελμ Λουτς.[6]

Παραπομπές Επεξεργασία

  1. «Mutations in two adjacent novel genes are associated with epidermodysplasia verruciformis». Nature Genetics 32 (4): 579–81. December 2002. doi:10.1038/ng1044. PMID 12426567. 
  2. «Regulation of cellular zinc balance as a potential mechanism of EVER-mediated protection against pathogenesis by cutaneous oncogenic human papillomaviruses». The Journal of Experimental Medicine 205 (1): 35–42. January 2008. doi:10.1084/jem.20071311. PMID 18158319. 
  3. 3,0 3,1 Orth G (1986). «Epidermodysplasia verruciformis: a model for understanding the oncogenicity of human papillomaviruses». Ciba Foundation Symposium 120: 157–74. PMID 3013521. 
  4. «The ubiquity and impressive genomic diversity of human skin papillomaviruses suggest a commensalic nature of these viruses». Journal of Virology 74 (24): 11636–41. December 2000. doi:10.1128/JVI.74.24.11636-11641.2000. PMID 11090162. PMC 112445. http://jvi.asm.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=11090162. 
  5. 5,0 5,1 «Clinical aspects of epidermodysplasia verruciformis and review of the literature». International Journal of Dermatology 46 (10): 1069–72. October 2007. doi:10.1111/j.1365-4632.2006.03014.x. PMID 17910717. 
  6. Lewandowsky-Lutz dysplasia: Who Named It?

Περαιτέρω ανάγνωση Επεξεργασία

  • «The virus of epidermodysplasia verruciformis: electron microscopic and fluorescent antibody studies». The Journal of Investigative Dermatology 65 (3): 324–30. September 1975. doi:10.1111/1523-1747.ep12598388. PMID 808576. 
  • «Ein Fall einer bisher nicht beschriebenen Hauterkrankung (Epidermodysplasia verruciformis)» (στα German). Archiv für Dermatologie und Syphilis 141 (2): 193–203. October 1922. doi:10.1007/BF01938833.