Διαφορά μεταξύ των αναθεωρήσεων του «Μιτοχόνδριο»

Αναίρεση έκδοσης 6068087 από τον 80.107.71.11 (Συζήτηση)
(Αναίρεση έκδοσης 6068087 από τον 80.107.71.11 (Συζήτηση))
{{πηγές|08|01|2012}}
[[Αρχείο:Mitochondria, mammalian lung - TEM.jpg|μικρογραφία|250px|]]
Το μιτοχόνδριο είναι κυτταρικό [[οργανίδιο]], το οποίο περιβάλλεται από διπλή μεμβράνη. Μιτοχόνδρια απαντούν μόνο στα ευκαρυωτικά [[κύτταρο|κύτταρα]] και αποκαλούνται συχνά "εργοστάσια του κυττάρου", επειδή τα ένζυμά τους διενεργούν τα στάδια του αερόβιου μεταβολισμού τα οποία αποδίδουν ενέργεια. Μιτοχόνδρια παρατηρήθηκαν για πρώτη φορά την δεκαετία του 1840, ταυτοποιήθηκαν όμως ως ανεξάρτητα κυτταρικά οργανίδια το 1894.
 
== Γενικά ==
[[Αρχείο:Mitochondrie.svg|μικρογραφία|250px|(1) Εσωτερική μεμβράνη, (2) Εξωτερική μεμβράνη, (3) Αναδιπλώσεις, (4) Mήτρα.]]
[[Αρχείο:Animal_mitochondrion_diagram_el.svg|350px|δεξιά]]
Τα μιτοχόνδρια σε μεγάλη ποσότητα εμφανίζονται σε κύτταρα με υψηλές απαιτήσεις σε ενέργεια (μυϊκά κύτταρα, νευρικά κύτταρα, κύτταρα των αισθητηρίων οργάνων, ωάρια, κ.λπ.). Στα μυϊκά κύτταρα της καρδιάς, έχουμε ένα ποσοστό μιτοχονδρίων του 36%. Ευκαρυωτικά κύτταρα, που θα χάσουν τα μιτοχόνδριά τους, δεν μπορούν πλέον να αναζωογονηθούν. Ωστόσο, υπάρχουν και ευκαρυωτικά κύτταρα χωρίς μιτοχόνδρια (π.χ. ορισμένα πρωτόζωα).
 
Μέχρι σήμερα, έχουν γνωστοποιηθεί περίπου 50 ασθένειες οφειλόμενες στα μιτοχόνδρια (Μιτοχονδριοπάθειες)οι οποίες συμπεριλαμβάνονται στα μεταβολικά νοσήματα.
 
== Δομή ==
 
Τα μιτοχόνδρια έχουν επίμηκες, σφαιρικό ή ωοειδές σχήμα. Περιβάλλονται από δύο μεμβράνες, την εξωτερική και την εσωτερική.
Η εξωτερική τους μεμβράνη είναι λεία, έχει κυλινδρικό σχήμα και δεν φέρει οξυσώματα. Περιέχει συγκεκριμένες πρωτεΐνες, τις [[πορίνες]] που επιτρέπουν την διέλευση ακόμα και μεγάλων μορίων. Αντίθετα ορισμένα μόνο μόρια μπορούν να μεταφερθούν διαμέσου της εσωτερικής μεμβράνης. Η εσωτερική μεμβράνη είναι αναδιπλωμένη, σχηματίζει πολυάριθμες δισκοειδείς ή δακτυλιοειδείς πτυχώσεις και φέρει οξυσώματα που αποτελούνται από πολυενζυμικά συστήματα τα οποία και ευθύνονται για τη [[φωσφορυλίωση]] και την [[αναπνευστική αλυσίδα]]. Ο ενδιάμεσος χώρος μεταξύ των δύο μεμβρανών ονομάζεται '''διαμεμβρανικό διάστημα''' ή '''μεσομεμβρανικός χώρος''' του μιτοχονδρίου. Ο χώρος αυτός πληρούται υπό υγρού που χρησιμεύει στη λειτουργική επικοινωνία των δύο μεμβρανών.
 
Ο χώρος που περιβάλλεται από την εσωτερική μεμβράνη ονομάζεται μήτρα ή στρώμα, κατ' αναλογία με το στρώμα του [[χλωροπλάστης|χλωροπλάστη]]. Ο χώρος αυτός περιέχει το [[DNA]], τα [[ριβόσωμα|ριβοσώματα]] και τα πολυάριθμα ένζυμα που καταλύουν τις μεταβολικές αντιδράσεις που λαμβάνουν χώρα στο μιτοχόνδριο. Είναι χώρος με μεγάλη εξειδίκευση, αφού διαφέρει σημαντικά, από χημική άποψη, από το κυτταρόπλασμα.
 
Είναι '''ημιαυτόνομα οργανίδια''' και διαθέτουν δικό τους [[DNA]], έτσι ώστε να μπορούν να αναπαράγονται χωρίς να χρειάζεται να διαιρεθεί το κύτταρο. Το [[DNA]] των μιτοχονδρίων είναι δίκλωνο κυκλικό και είναι τοποθετημένο στις εσοχές που δημιουργεί η εσωτερική μεμβράνη. Κάθε μιτοχόνδριο περιέχει 2 έως δέκα αντίγραφα του κυκλικού αυτού μορίου DNA. Επίσης υπάρχει ένα ολοκληρωμένο σύστημα έκφρασης των γονιδίων που περιλαμβάνει [[ριβόσωμα|ριβοσωμάτα]] και άλλες πρωτεΐνες που είναι απαραίτητες γι αυτήν την λειτουργία.
Η είσοδος των πρωτεινών στο μιτοχόνδριο πραγματοποιείται με τη βοήθεια ενός ειδικού σήματος και της '''κυτοσολικής συνοδού''' HSC70, η οποία αποτρέπει το πρώιμο δίπλωμα της πρωτείνης. Στη συνέχεια προσδένεται σε ενα πρωτεινικό σύμπλοκο της εξωτερικής μεμβράνης του μιτοχονδρίου (Tom Complex) και έπειτα στο εσωτερικό σύμπλοκο (Tim Complex). Μόλις φτάσει στη μήτρα του μιτοχονδρίου, μια πεπτιδάση αφαιρεί το ειδικό σήμα διαλογής. Εάν όμως η πρωτείνη έχει στόχο να ανγκυροβολήσει στις βιομεμβράνες του οργανιδίου, θα εμφανιστεί μετα την αποκοπή του σήματος διαλογής, ένα άλλο ειδικό σήμα θέσης.
 
== Λειτουργία ==
Στην πραγματικότητα η διαδικασία παραγωγής ενέργειας είναι πολύ περίπλοκη. Αρχικά τα μόρια των τροφών, αφού διασπαστούν στα μονομερή τους (δηλαδή οι πολυσακχαρίτες σε μεμονωμένα σάκχαρα όπως η γλυκόζη, τα λίπη σε λιπαρά οξέα και οι πρωτεΐνες σε αμινοξέα) εισάγονται στα κύτταρα. Εκεί τα λιπαρά οξέα εισάγονται κατευθείαν στα μιτοχόνδρια, ενώ τα σάκχαρα εισέρχονται σε μία ακολουθία δέκα διαδοχικών αντιδράσεων, τη γλυκόλυση. Αποτέλεσμα της γλυκόλυσης είναι η παραγωγή ενός μορίου του πυροσταφυλικού, το οποίο εισάγεται στα μιτοχόνδρια, ενώ παράλληλα παράγονται μικρές ποσότητες ATP και NADH, ενός άλλου ενεργοποιημένου μορίου φορέα. Εκεί το πυροσταφυλικό μετατρέπεται ενζυμικά σε ακετυλοσυνένζυμο Α(ακέτυλοCo-A) και έτσι ξεκινάει μια κυκλική αλληλουχία αντιδράσεων, ο κύκλος του κιτρικού οξέος.
 
===Ο κύκλος του κιτρικού οξέος===
Το ακέτυλο-CoA που παράγεται τόσο από το πυροσταφυλικό όσο και από τα λιπαρά οξέα προστίθεται στο οξαλοξικό οξύ και έτσι παράγεται '''κιτρικό οξύ'''. Με αυτόν τον τρόπο το ξεκινά ο κύκλος των οκτώ διαδοχικών αντιδράσεων που ξεκινά από το κιτρικό οξύ και καταλήγει επίσης στο κιτρικό οξύ. Παράλληλα παράγονται τρία μόρια NADH, και ένα μόριο FADH<sub>2</sub> και GTP. Τα μόρια αυτά χρησιμοποιούνται για την παραγωγή [[ATP]], του βασικού ενεργειακού νομίσματος του κυττάρου.
 
20.909

επεξεργασίες