Γαλλόφωνοι άλτες του Μέιν
Οι γαλλόφωνοι άλτες του Μέιν (αγγλικά: Jumping Frenchmen of Maine, γαλλικά: Sauteurs du Maine) ήταν ομάδα ξυλοκόπων γαλλικής καταγωγής στο Μέιν των βορειοανατολικών ΗΠΑ κατά τον 19ο αιώνα, οι οποίοι παρουσίαζαν μια σπάνια νευρολογική διαταραχή αγνώστου προελεύσεως.[1] Το σύνδρομο που παρουσίαζαν αφορούσε ξαφνικές αντανακλαστικές κινήσεις[2] οι οποίες έμοιαζαν με μη ελεγχόμενα άλματα, ενώ κάποιοι παρουσίαζαν τη συμπεριφορά αυτή σε όλα τα σημεία του σώματος τους, καθώς και ήταν εξαιρετικά ευάλωτοι στην υποβολή αρκεί να γινόταν με ξαφνικό τρόπο.
| Γαλλόφωνοι άλτες του Μέιν | |
|---|---|
| Ταξινόμηση | |
| OMIM | 244100 |
Συμπτώματα
ΕπεξεργασίαΤα άτομα με αυτήν την πάθηση εμφανίστηκαν για πρώτη φορά στην περιοχή της λίμνης Μούσχεντ στο βόρειο τμήμα της πολιτείας του Μέιν,[3] και η πρώτη περιγραφή τους έγινε το 1878 από τον Αμερικανό νευρολόγο Τζωρτζ Μίλερ Μπερντ.[4]Κατά τις σημειώσεις του κατέγραψε συμπτώματα όπως ξαφνικές κινήσεις, άλματα, και συμπεριφορές που έμοιαζαν με τικ,[5][4] και θεώρησε πως η συμπεριφορά αυτή ήταν κληρονομική.[5]
Άλλα συμπτώματα ήταν πως οι ασθενείς υπάκουαν την οποιαδήποτε εντολή, ακόμα και να χτυπήσουν κάποιο οικείο τους πρόσωπο, αρκεί αυτή να δίνονταν με ξαφνικό τρόπο, και γενικά αντιδρούσαν αφύσικα όταν τους δίδονταν ξαφνικά ερεθίσματα.[3] Τα πλέον κοινά και λιγότερα έντονα συμπτώματα τους ήταν τα άλματα, οι φωνασκίες, και τα χτυπήματα. Τα άτομα αυτά εκδήλωναν επίσης υπερβολικά ξεσπάσματα, και πολλοί περιέγραφαν τους εαυτούς τους ως εσωστρεφείς.
Υπήρχαν και περιπτώσεις όπου εκδήλωναν ηχολαλία -επανάληψη του ότι άκουγαν από άλλα άτομα- και ηχοπραξία -επανάληψη κινήσεων άλλων ατόμων-.[6][7][8] Τα άτομα αυτά ήταν εύκολα στην υποβολή[5] και δεν μπορούσαν να αντισταθούν στο να επαναλαμβάνουν λέξεις ή ήχους όταν τους ζητούνταν με επιτακτικό τρόπο.[5]
Κατά τη μελέτη του φαινομένου από τον Γάλλο νευρολόγο Ζαν-Μαρτέν Σαρκό, έγινε σύγκριση των ξυλοκόπων στο Μέιν έναντι παρόμοιων περιπτώσεων που είχαν αναφερθεί στη Μαλαισία και τη Σιβηρία.[9] Όσο για τις μελέτες του Μπερντ, αυτές μεταφράστηκαν στα γαλλικά από τον Ζωρζ-Ζυλ ντε λα Τουρέτ (Georges Gilles de la Tourette) το 1879,[5] και κατόπιν το 1885 ο Τουρέτ εξέδωσε νέα μελέτη στην οποία ανέφερε τα παραπάνω συμπτώματα, και εντός της ίδιας έκδοσης περιέγραψε για πρώτη φορά το σύνδρομο Τουρέτ κάνοντας λόγο για πιθανή σύνδεση μεταξύ των 2 ως παθήσεων σπασμωδικού τικ.[5][10] Οι υποθέσεις που έκανε ο Τουρέτ στη μελέτη αυτή αμφισβητήθηκε πως εμφανίζονταν πράγματι στους ασθενείς που μελετήθηκαν[5] και από μερίδα συναδέλφων της εποχής του,[11] ενώ το ίδιο αμφισβητήθηκε και σε μελέτες που έγιναν το 1980.[10]
Aιτίες
ΕπεξεργασίαΗ αιτία της πάθησης είναι άγνωστη.[12] Μια από τις διάφορες θεωρίες είναι πως πρόκειται για γενετική πάθηση,[4] καθώς βάσει παρατηρήσεων σε 50 περιστατικά αυτά σημειώθηκαν σε απομακρυσμένες τοποθεσίες και ήταν συγκεντρωμένα στην περιοχή του βορείου Μέιν, με 14 από αυτά τα περιστατικά να εμφανίζονται στα μέλη 4 οικογενειών,[3] καθώς και μια περίπτωση όπου στην ίδια οικογένεια ο πατέρας, οι 2 γιοί του, και τα 2 εγγόνια του όλοι παρουσίαζαν την ίδια συμπεριφορά με τα άλματα.[8]
Έχει επίσης εκφραστεί η άποψη πως πρόκειται για κοινωνιολογικό φαινόμενο ή συνήθεια, καθώς το μικρό μέγεθος της κοινότητας των γαλλόφωνων στις απομακρυσμένες και απομονωμένες δασικές περιοχές του βορείου Μέιν ευνοούσε την υιοθέτηση και αντιγραφή συμπεριφορών, ενώ η ντροπαλή φύση των περισσοτέρων σήμαινε πως όταν ακολουθούσαν το ιδιότυπο αυτό πρότυπο ανταμείβονταν μέσω της λήψης προσοχής από τα υπόλοιπα μέλη της ομάδας τα οποία το έβρισκαν αστείο και ψυχαγωγούνταν.[6]
Παρόμοιες διαταραχές
ΕπεξεργασίαΤο σύνδρομο Τουρέτ χαρακτηρίζεται από πολλαπλά φυσικά -ανακλαστικά- τικ καθώς και τουλάχιστον ένα φωνητικό. Ωστόσο το αφύσικο άλμα των γαλλόφωνων του Μέιν προκαλείται πάντα από εξωτερικό παράγοντα, ενώ τα τικ του συνδρόμου Τουρέτ γίνονται ακουσίως.[4]
Στη νοτιοανατολική Ασία η Λάτα (Latah) είναι πάθηση κατά την οποία η αντίδραση κάποιου σε ξαφνικό ερέθισμα είναι παρόμοια με αλλοιωμένη συνειδησιακή κατάσταση συνοδεία επαναλαμβανόμενου λόγου και κινήσεων.
Η Μιργιαχίτ (Miryachit) είναι πάθηση η οποία εμφανίζεται στη Σιβηρία και στην οποία επίσης εμφανίζονται συμπτώματα αλμάτων.
Η νευρασθένεια αποτελεί πάθηση όπου οι ξαφνικές αντιδράσεις προέρχονται κατά την κατάσταση μεγάλης κούρασης.
Η υπερεκπληξία είναι μια εξαιρετικά σπάνια αυτοσωματική κυρίαρχη νευρολογική διαταραχή. Τα συμπτώματα ξεκινούν κατά τη βρεφική ηλικία με υπερτονία των μυών και μειωμένη ευκαμψία μαζί με σπασμωδικές κινήσεις σε όλα τα ηλικιακά στάδια.[4]
Παραπομπές
Επεξεργασία- ↑ «Jumping Frenchmen of Maine | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program». rarediseases.info.nih.gov (στα Αγγλικά). Αρχειοθετήθηκε από το πρωτότυπο στις 18 Απριλίου 2018. Ανακτήθηκε στις 17 Απριλίου 2018.
- ↑ «From the jumping Frenchmen of Maine to post-traumatic stress disorder: the startle response in neuropsychiatry». Psychol Med 22 (3): 695–707. August 1992. doi:. PMID 1410093. https://archive.org/details/sim_psychological-medicine_1992-08_22_3/page/695.
- ↑ 3,0 3,1 3,2 Stevens H (March 1965). «"Jumping Frenchmen of Maine." Myriachit». Arch. Neurol. 12: 311–4. doi:. PMID 14247390.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 Lanska DJ (June 2002). «Classic articles of 19th-century American neurologists: a critical review». J Hist Neurosci 11 (2): 156–73. doi:. PMID 12122807.
- ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 5,5 5,6 Kushner (2000), p. 22.
- ↑ 6,0 6,1 «Jumping Frenchmen of Maine». Mov. Disord. 16 (3): 530. May 2001. doi:. PMID 11391751.
- ↑ Lanska DJ (2010). «Chapter 33: the history of movement disorders». Handb Clin Neurol 95: 501–46. doi:. PMID 19892136.
- ↑ 8,0 8,1 Kunkle EC (April 1967). «The "jumpers" of Maine: a reappraisal». Arch. Intern. Med. 119 (4): 355–8. doi:. PMID 6022518.
- ↑ Kushner (2000), p. 21.
- ↑ 10,0 10,1 «Jumping Frenchmen of Maine». Neurology 36 (9): 1269–71. 1986. doi:. PMID 3528919.
- ↑ Kushner (2000), p. 25.
- ↑ NORD