Ψευδομύξωμα περιτοναίου

Το ψευδομύξωμα περιτοναίου είναι ένας πολύ σπάνιος τύπος καρκίνου. Συνήθως ξεκινά ως όγκος της σκωληκοειδούς απόφυσης που ονομάζεται πολύποδας. Ο πολύποδας αυτός διαφοροποιείται σε σχέση με αυτόν που αναπτύσσεται στο λεπτό έντερο. Πιο σπάνια, ο όγκος μπορεί να αναπτυχθεί σε άλλα μέρη του εντέρου, στις ωοθήκες ή στην ουροδόχο κύστη.[1][2]

Ψευδομύξωμα περιτοναίου
Αξονική τομογραφία κοιλιάς που δείχνει ψευδομύξωμα περιτοναίου με πολλαπλές περιτοναϊκές μάζες (βέλος).
ΕιδικότηταΟγκολογία
Ταξινόμηση
Ο υμένας που καλύπτει τα όργανα της κοιλιάς ονομάζεται περιτόναιο. Το περιτόναιο διακρίνεται σε δύο πέταλα: το τοιχωματικό (καλύπτει την εσωτερική επιφάνεια του τοιχώματος της κοιλιάς) και το περισπλάχνιο (καλύπτει τα σπλάχνα). Ο χώρος ανάμεσα στα δύο πέταλα ονομάζεται περιτοναϊκή κοιλότητα.
Απεικόνιση της σκωληκοειδούς απόφυσης (vermiform appendix)

Αρχικά, ο πολύποδας ξεκινά να αναπτύσσεται στην σκωληκοειδή απόφυση και να γεμίζει με μεγάλη ποσότητα παχύρρευστου υγρού (βλέννη). Όταν σπάσει, η βλέννη μαζί με τα καρκινικά κύτταρα που την παράγουν διαχέονται στην κοιλιά (περιτοναϊκή κοιλότητα). Τα κύτταρα αυτά προσκολλώνται στο περιτόναιο και προκαλούν την περαιτέρω παραγωγή βλέννης μέσα στην κοιλιά (ονομάζεται ασκίτης). Χωρίς την κατάλληλη θεραπευτική παρέμβαση μπορεί να καταλάβει όλη την περιτοναϊκή κοιλότητα και να ασκήσει πίεση στα όργανα της κοιλιάς, κάτι το οποίο μπορεί να οδηγήσει στην απόφραξη των εντέρων ή στην απώλεια της εντερικής λειτουργίας.[3]

Το ψευδομύξωμα περιτοναίου θεωρείται οριακά κακοήθες, και αυτό διότι οι καρκίνοι συνήθως εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος μέσω του λεμφικού συστήματος και του αίματος. Αντίθετα, το ψευδομύξωμα περιτοναίου εξαπλώνεται λόγω της ρήξης του όγκου και της εξάπλωσής του μέσα στην κοιλιά, εντός της περιτοναϊκής κοιλότητας, ακολουθώντας τη ροή του περιτοναϊκού υγρού.[1]

Αν και η ασθένεια αναπτύσσεται σε μεταβλητό ρυθμό,[3] συνήθως αναπτύσσεται πολύ αργά και μπορεί να χρειαστούν χρόνια πριν παρουσιαστούν συμπτώματα. Στο στάδιο αυτό, ο καρκίνος συνήθως έχει προχωρήσει πέρα της σκωληκοειδούς απόφυσης όταν διαγιγνώσκεται. Τα βασικά συμπτώματα του καρκίνου είναι το κοιλιακό πρήξιμο και φούσκωμα, ο κοιλιακός ή πυελικός πόνος, οι αλλαγές στις συνήθειες του εντέρου, κήλη, απώλεια όρεξης και αίσθημα πληρότητας.[1][4]

Όπως συμβαίνει με τη μεγάλη πλειονότητα των όγκων, η ακριβής αιτία της ασθένειας δεν είναι γνωστή. Δεν υπάρχουν γενετικοί, οικογενειακοί ή περιβαλλοντικοί παράγοντες που να προκαλούν αυτή τη διαταραχή.[3] Η διάγνωση συνήθως γίνεται κατά λάθος, κατά τη θεραπεία άλλων ασθενειών. Για τη διάγνωση συνήθως χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι εξέτασης, όπως το υπερηχογράφημα, η αξονική, και η μαγνητική.[1] Η θεραπεία αρχικά περιλαμβάνει τη χειρουργική επέμβαση, για την απομάκρυνση του όγκου, και στη συνέχεια τη χημειοθεραπεία.[1][3][4] Η συχνότητα εμφάνισης της ασθένειας είναι 2 περιπτώσεις ανά 1.000.000 άτομα.[3]

ΠαραπομπέςΕπεξεργασία

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 «About pseudomyxoma peritonei | Cancer Research UK». www.cancerresearchuk.org. Ανακτήθηκε στις 18 Φεβρουαρίου 2022. 
  2. «Orphanet: Pseudomyxoma peritonei». www.orpha.net. Ανακτήθηκε στις 18 Φεβρουαρίου 2022. 
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 «Pseudomyxoma Peritonei». NORD (National Organization for Rare Disorders) (στα Αγγλικά). Ανακτήθηκε στις 18 Φεβρουαρίου 2022. 
  4. 4,0 4,1 «Pseudomyxoma peritonei | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program». rarediseases.info.nih.gov. Ανακτήθηκε στις 18 Φεβρουαρίου 2022.