Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα
Η υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα (ΥΣΠ) - επίσης γνωστή ως νόσος του Ντόσον - είναι σπάνια μορφή χρόνιας, προοδευτικής φλεγμονής του εγκεφάλου που προκαλείται από αργή μόλυνση με ορισμένα ελαττωματικά στελέχη του υπερμεταλλαγμένου ιού της ιλαράς. Η πάθηση επηρεάζει κυρίως παιδιά, εφήβους και νεαρούς ενήλικες. Έχει υπολογιστεί ότι περίπου 2 στα 10.000 άτομα που νοσούν από ιλαρά θα αναπτύξουν τελικά ΥΣΠ.[1] Ωστόσο, μια μελέτη του 2016 υπολόγισε ότι το ποσοστό για μη εμβολιασμένα βρέφη κάτω των 15 μηνών ήταν τόσο υψηλό όσο 1 στα 609.[2][3] Δεν υπάρχει θεραπεία για την ΥΣΠ και η κατάσταση είναι σχεδόν πάντα θανατηφόρα. Η ΥΣΠ δεν πρέπει να συγχέεται με την οξεία διάσπαρτη εγκεφαλομυελίτιδα, η οποία μπορεί επίσης να προκληθεί από τον ιό της ιλαράς, αλλά έχει πολύ διαφορετικό χρόνο και πορεία.[4]
| Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα | |
|---|---|
 Τα 4 στάδια της ΥΣΠ | |
| Συμπτώματα | Αλλαγές συμπεριφοράς, επιληπτικές κρίσεις, σπαστικότητα, αταξία, κώμα |
| Συνήθης έναρξη | 6-15 χρόνια μετά τη μόλυνση από ιλαρά |
| Αίτια | Ιός ιλαράς |
| Παράγοντες κινδύνου | Λοίμωξη από ιλαρά |
| Διαγνωστική μέθοδος | Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, ορολογικός έλεγχος, βιοψία εγκεφάλου |
| Πρόληψη | Εμβόλιο ιλαράς |
| Θεραπεία | Υποστηρικτική θεραπεία |
| Φαρμακευτική αγωγή | Ενδοραχιαία ιντερφερόνη άλφα, ενδοφλέβια ριμπαβιρίνη, ισοπρινοσίνη |
| Πρόγνωση | Συνήθως θανατηφόρα |
| Νοσηρότητα | 2 στα 10.000 για όλες τις ηλικιακές ομάδες,[1] 1 στα 609 για μη εμβολιασμένα βρέφη κάτω των 15 μηνών |
| Ταξινόμηση | |
| ICD-10 | GroupMajor.minor |
| ICD-9 | xxx |
Η ΥΣΠ προκαλείται από τον ιό άγριου τύπου και όχι από στελέχη εμβολίων.[5][6]
Σημάδια και συμπτώματα Επεξεργασία
Η ΥΣΠ χαρακτηρίζεται από ιστορικό πρωτοπαθούς λοίμωξης από ιλαρά, ακολουθούμενο από ασυμπτωματική περίοδο που διαρκεί κατά μέσο όρο 7 χρόνια, αλλά μπορεί να κυμαίνεται από 1 μήνα έως 27 χρόνια. Μετά την ασυμπτωματική περίοδο, εμφανίζεται προοδευτική νευρολογική επιδείνωση, που χαρακτηρίζεται από αλλαγή συμπεριφοράς, διανοητικά προβλήματα, μυοκλονικές κρίσεις, τύφλωση, αταξία και τελικά θάνατο.[7][8]
Προχώρηση Επεξεργασία
Τα συμπτώματα εξελίσσονται στα ακόλουθα 4 στάδια:[9][10]
- Στάδιο 1: Μπορεί να υπάρχουν αλλαγές στην προσωπικότητα, εναλλαγές της διάθεσης ή κατάθλιψη. Επίσης, μπορεί να υπάρχουν πυρετός, πονοκέφαλος και απώλεια μνήμης. Αυτό το στάδιο μπορεί να διαρκέσει έως και 6 μήνες.
- Στάδιο 2: Αυτό το στάδιο μπορεί να περιλαμβάνει τραντάγματα, μυϊκούς σπασμούς, επιληπτικές κρίσεις, απώλεια όρασης και άνοια.
- Στάδιο 3: Οι κινήσεις τραντάγματος αντικαθίστανται από κινήσεις συστροφής (στρέψης) και ακαμψίας. Σε αυτό το στάδιο, οι επιπλοκές μπορεί να οδηγήσουν σε τύφλωση ή θάνατο.
- Στάδιο 4: Η προοδευτική απώλεια συνείδησης σε μια εμμένουσα φυτική κατάσταση, της οποίας μπορεί να προηγείται ή να συνοδεύεται από παράλυση, εμφανίζεται στο τελικό στάδιο, κατά το οποίο επηρεάζονται η αναπνοή, ο καρδιακός ρυθμός και η αρτηριακή πίεση. Ο θάνατος συνήθως συμβαίνει ως αποτέλεσμα πυρετού, καρδιακής ανεπάρκειας ή αδυναμίας του εγκεφάλου να ελέγξει το αυτόνομο νευρικό σύστημα.
Παθογένεση Επεξεργασία
Ένας μεγάλος αριθμός νουκλεοκαψιδίων παράγεται στους νευρώνες και τα νευρογλοιακά κύτταρα. Σε αυτά τα κύτταρα τα ιικά γονίδια που κωδικοποιούν τις πρωτεΐνες του ιογενούς μανδύα έχουν περιορισμένη έκφραση.[11] Ως αποτέλεσμα, μολυσματικά σωματίδια όπως η πρωτεΐνη Μ δεν παράγονται και ο ιός είναι σε θέση να επιβιώσει επίμονα χωρίς να προκαλεί ανοσοαπόκριση. Τελικά η μόλυνση θα οδηγήσει σε ΥΣΠ.[12]
Διάγνωση Επεξεργασία
| Η ενότητα αυτή είναι κενή, ανεπαρκώς ανεπτυγμένη ή ανολοκλήρωτη. Η βοήθειά σας είναι καλοδεχούμενη! |
Θεραπεία Επεξεργασία
Εάν η διάγνωση γίνει κατά τη διάρκεια του σταδίου 1, μπορεί να είναι δυνατή η θεραπεία της νόσου με από του στόματος ισοπρινοσίνη (Inosiplex) και ενδοκοιλιακή ιντερφερόνη άλφα, αλλά η ανταπόκριση σε αυτά τα φάρμακα ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή, και οι μόνες αποδεκτές θεραπείες είναι υποστηρικτικά μέτρα όπως αντισπασμωδικά.[8] Μετά την έναρξη του σταδίου 2, η ασθένεια είναι πάντα θανατηφόρα.
Πρόγνωση Επεξεργασία
Στην κλασική εκδήλωση της νόσου ο θάνατος επέρχεται σε 1 έως 3 χρόνια,[13] αλλά μπορεί να εμφανιστούν ταχύτερες και πιο αργές εξελίξεις. Η ταχύτερη επιδείνωση σε περιπτώσεις οξείας ΥΣΠ οδηγεί σε θάνατο εντός 3 μηνών από τη διάγνωση.[14][15] Αν και η πρόγνωση είναι δυσοίωνη για την ΥΣΠ μετά το στάδιο 1, υπάρχει ποσοστό αυθόρμητης ύφεσης 5%—αυτό μπορεί να είναι είτε πλήρης ύφεση που μπορεί να διαρκέσει πολλά χρόνια είτε βελτίωση της κατάστασης που δίνει μεγαλύτερη περίοδο εξέλιξης ή τουλάχιστον μεγαλύτερη περίοδο με τα λιγότερο σοβαρά συμπτώματα.[15]
Επιδημιολογία Επεξεργασία
Η ΥΣΠ είναι μια σπάνια πάθηση, αν και εξακολουθεί να υπάρχει σε σχετικά υψηλή συχνότητα στην Ασία και τη Μέση Ανατολή. Ωστόσο, ο αριθμός των αναφερόμενων περιπτώσεων μειώνεται από την εισαγωγή του εμβολίου της ιλαράς - η εκρίζωση του ιού της ιλαράς αποτρέπει τη μετάλλαξη της ΥΣΠ και επομένως την εξέλιξη της νόσου ή ακόμα και την ίδια την αρχική μόλυνση.
Παραπομπές Επεξεργασία
- ↑ 1,0 1,1 «Subacute sclerosing panencephalitis: more cases of this fatal disease are prevented by measles immunization than was previously recognized.». The Journal of Infectious Diseases 192 (10): 1686–1693. 2005. doi:. PMID 16235165. Σφάλμα αναφοράς: Μη έγκυρη ετικέτα
<ref>• όνομα " Bellini2005 " ορίζεται πολλές φορές με διαφορετικό περιεχόμενο - ↑ «Subacute Sclerosing Panencephalitis: The Devastating Measles Complication Is More Common Than We Think.». Open Forum Infectious Diseases 3. 2016. doi:.
- ↑ Sun, Lena (October 28, 2016). «New data shows a deadly measles complication is more common than thought». The Washington Post. https://www.washingtonpost.com/news/to-your-health/wp/2016/10/28/new-data-show-a-deadly-measles-complication-is-more-common-than-thought. Ανακτήθηκε στις October 28, 2016.
- ↑ Fisher DL, Defres S, Solomon T (2015). «Measles-induced encephalitis». QJM 108 (3): 177–182. doi:. PMID 24865261.
- ↑ Jafri, Sidra K; Kumar, Raman; Ibrahim, Shahnaz H (2018-06-26). «Subacute sclerosing panencephalitis – current perspectives». Pediatric Health, Medicine and Therapeutics 9: 67–71. doi:. ISSN 1179-9927. PMID 29985487.
- ↑ Campbell, H; Andrews, N; Brown, K E; Miller, E (2007). «Review of the effect of measles vaccination on the epidemiology of SSPE». International Journal of Epidemiology 36 (6): 1334–1348. doi:. PMID 18037676. https://archive.org/details/sim_international-journal-of-epidemiology_2007-12_36_6/page/1334.
- ↑ «CDC pinkbook». 29 Μαρτίου 2019.
- ↑ 8,0 8,1 «merckmanuals.com».
- ↑ «medline.gov».
- ↑ National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) (27 Μαρτίου 2019). «Subacute Sclerosing Panencephalitis Information Page | National Institute of Neurological Disorders and Stroke». ninds.nih.gov. Ανακτήθηκε στις 21 Νοεμβρίου 2021.
The initial symptoms of SSPE are subtle and include mild mental deterioration (such as memory loss) and changes in behavior (such as irritability) followed by disturbances in motor function, including uncontrollable involuntary jerking movements of the head, trunk or limbs called myoclonic jerks. Seizures may also occur. Some people may become blind. In advanced stages of the disease, individuals may lose the ability to walk, as their muscles stiffen or spasm. There is progressive deterioration to a comatose state, and then to a persistent vegetative state. Death is usually the result of fever, heart failure, or the brain's inability to continue controlling the autonomic nervous system.
- ↑ Jawetz. Melnick & Adelberg's Medical Microbiology. Lange. 2010. σελ. 586. ISBN 978-0-07-174271-9.
- ↑ Carter, M. J.; Willcocks, M. M.; Ter Meulen, V. (1983). «Defective translation of measles virus matrix protein in a subacute sclerosing panencephalitis cell line.». Nature 305 (5930): 153–5. doi:. PMID 6888557. Bibcode: 1983Natur.305..153C.
- ↑ «SSPE information page www.ninds.nih.gov».
- ↑ Risk WS, Haddad FS (1979). «The variable natural history of subacute sclerosing panencephalitis: a study of 118 cases from the Middle East». Arch Neurol 56 (10): 610–14. doi:. PMID 485888.
- ↑ 15,0 15,1 Garg, R K (1 February 2002). «Subacute sclerosing panencephalitis». Postgraduate Medical Journal 78 (916): 63–70. doi:. PMID 11807185. PMC 1742261. https://archive.org/details/sim_postgraduate-medical-journal_2002-02_78_916/page/63.
Περαιτέρω ανάγνωση Επεξεργασία
- «Subacute sclerosing panencephalitis, a measles complication, in an internationally adopted child». Emerg Infect Dis 6 (4): 377–81. 2000. doi:. PMID 10905971.