Πολύμορφο γλοιοβλάστωμα
Το πολύμορφο γλοιοβλάστωμα (ΠΓ) (αγγλ. glioblastoma multiforme - GBM) είναι ο πιο κοινός τύπος πρωτοπαθούς όγκου του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) στους ανθρώπους[1] με ιδιαίτερα δυσμενή πρόγνωση.
.jpg)
Γενικά
ΕπεξεργασίαΤο πολύμορφο γλοιοβλάστωμα ανήκει στα γλοιώματα, μια ετερογενή ομάδα όγκων του ΚΝΣ, που χαρακτηρίστηκαν έτσι λόγω της ομοιότητάς τους με τα γλοιοκύτταρα, από τα οποία πιστεύεται ότι προέρχονται[2]. Ο καρκίνος αυτός αποτελεί σήμερα το 52% όλων των περιπτώσεων παρεγχυματικών εγκεφαλικών όγκων και το 20% όλων των ενδοκρανιακών όγκων. Παρόλο που αποτελεί την επικρατούσα μορφή πρωταρχικού εγκεφαλικού όγκου, το Π.Γ. εμφανίζεται μόλις σε 2-3 περιπτώσεις ανά 100.000 ανθρώπους σε Ευρώπη και Βόρεια Αμερική. Σύμφωνα με την ταξινόμηση των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας, ο καθιερωμένος όρος γι' αυτό τον εγκεφαλικό όγκο είναι "γλοιοβλάστωμα", ενώ εμφανίζει δύο μορφές: γιγαντοκυτταρικό γλοιοβλάστωμα και γλοιωσάρκωμα. Τα γλοιοβλαστώματα είναι επίσης σημαντικοί εγκεφαλικοί όγκοι σε σκύλους και η έρευνα συνεχίζεται, ώστε να χρησιμοποιηθεί αυτό ως μοντέλο για την ανάπτυξη θεραπειών σε ανθρώπους. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία (βλ. τεμοζολομίδη), ακτινοβολία και χειρουργική επέμβαση.
Χαρακτηρίζεται από πολύ φτωχή πρόγνωση, παρά την ύπαρξη πολλών θεραπευτικών μεθόδων, που περιλαμβάνουν ανοικτή κρανιοτομία με χειρουργική εκτομή μεγαλύτερου δυνατού τμήματος του όγκου, ακολουθούμενη από ταυτόχρονη ή επακόλουθη χημειοακτινοθεραπεία, αντιαγγειογενετική θεραπεία με bevacizumab, ακτινοχειρουργική gamma knife και συμπτωματική φροντίδα με κορτικοστεροειδή. Με εξαίρεση τα γλοιώματα εγκεφαλικού στελέχους, έχει τη χειρότερη πρόγνωση από κάθε άλλη κακοήθεια του κεντρικού νευρικού συστήματος, με ενδιάμεση επιβίωση 14 μήνες. Ερευνητές πρόσφατα ανακάλυψαν δύο γονίδια, τα οποία φαίνεται να είναι υπεύθυνα για τον καρκίνο, τα C/EPB και Stat3.
Συμπτώματα
ΕπεξεργασίαΠαρόλο που στα κοινά συμπτώματα της ασθένειας περιλαμβάνονται επιληπτικές κρίσεις, ναυτίες και εμετοί, πονοκέφαλοι και ημιπαραλυσία, κυριότερο σύμπτωμα αποτελεί μια προοδευτική αλλοίωση της μνήμης, της προσωπικότητας ή νευρολογικές επιπλοκές, λόγω της εμπλοκής των κροταφικών και μετωπιαίων λοβών.[3] Το είδος των εμφανιζομένων συμπτωμάτων εξαρτάται κατά κύριο λόγο από τη θέση του όγκου και λιγότερο από τα παθολογικά χαρακτηριστικά του. Ο όγκος μπορεί να αρχίσει την εμφάνιση συμπτωμάτων γρήγορα, αλλά περιστασιακά παρατηρείται ασυμπτωματική κατάσταση, μέχρις ότου αποκτήσει μεγάλες διαστάσεις.
Αίτια
ΕπεξεργασίαΤα ακριβή αίτια αυτού παραμένουν άγνωστα[4] έως και σήμερα. Το πολύμορφο γλοιοβλάστωμα είναι, για λόγους άγνωστους, πιο κοινό στους άνδρες. Τα περισσότερα γλοιοβλαστώματα φαίνεται να είναι σποραδικά (μεμονωμένα), χωρίς κάποια γενετική προδιάθεση.[5] Δεν έχει αποδειχθεί πλήρως κάποια σχέση του γλοιοβλαστώματος με το κάπνισμα, τη διατροφή, τα κινητά τηλέφωνα ή τα ηλεκτρομαγνητικά πεδία. Πρόσφατα, ανακαλύφθηκαν στοιχεία για ιογενή αίτια, πιθανώς από τον ιό SV40 (ιός του DNA) ή τον κυτταρομεγαλοϊό. Επίσης φαίνεται να υπάρχει μια μικρή σχέση μεταξύ γλοιοβλαστώματος και ιονίζουσας ακτινοβολίας. Πιστεύεται επίσης ότι ενδέχεται να σχετίζεται με το PVC (θερμοπλαστικό πολυμερές που χρησιμοποιείται ευρέως). Αναφορές έχουν γίνει και για ενδεχόμενη συσχέτιση των καρκίνων του εγκεφάλου με την έκθεση σε μόλυβδο στο περιβάλλον εργασίας.
Λοιποί παράγοντες κινδύνου:
- Φύλο: αρσενικό (ελαφρώς πιο κοινό στους άνδρες)
- Ηλικία: άνω των 50 ετών
- Εθνικότητα: Καυκάσιοι, Λατίνοι, Ασιάτες
- Πάσχοντες από χαμηλού βαθμού αστροκύτωμα (μορφή εγκεφαλικού όγκου), το οποίο συν τω χρόνω εξελίσσεται σε όγκο μεγαλύτερου βαθμού
- Πάσχοντες από ένα εκ των παρακάτω γενετικών νοσημάτων (γεγονός σχετιζόμενο με αυξανόμενο αριθμό περιστατικών γλοιωμάτων): Νευρινωμάτωση, Οζώδης Σκλήρυνση, ασθένεια Von Hippel-Lindau, σύνδρομο Li-Fraumeni, σύνδρομο Turcot.
Διάγνωση
ΕπεξεργασίαΠαρατηρώντας τα γλοιοβλαστώματα μέσω απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού (μαγνητική τομογραφία), φαίνονται σαν δακτυλιοειδώς αυξανόμενες βλάβες (αλλοιώσεις). Η εμφάνιση δεν είναι συγκεκριμένη, ωστόσο κάποιες αλλοιώσεις, όπως το απόστημα, η μετάσταση, η προοδευτική-χρόνια πολλαπλή σκλήρυνση (γνωστή ως σκλήρυνση κατά πλάκας) και άλλες υποστάσεις ενδέχεται να έχουν παρόμοια εμφάνιση. Η σαφής διάγνωση ενός πιθανού Π.Γ. με αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία απαιτεί κατευθυνόμενη βιοψία ή κρανιοτομία με εκτομή όγκου και παθολογική επιβεβαίωση. Επειδή ο βαθμός ταξινόμησης του όγκου βασίζεται στο πλέον κακοήθες τμήμα του, η βιοψία ή η ολική εκτομή του όγκου μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα την υποβάθμιση (ως προς την αυτή ταξινόμηση) της αλλοίωσης.
Παραπομπές
Επεξεργασία- ↑ «Recent advances in the molecular understanding of glioblastoma». Journal of Neuro-Oncology 108 (1): 11–27. May 2012. doi:. PMID 22270850.
- ↑ B. W. Kristensen, L. P. Priesterbach-Ackley, J. K. Petersen& P. Wesseling (2019). «Molecular pathology of tumors of the central nervous system» (PDF). Annal of Oncology.
- ↑ «Glioblastoma multiforme: Pathogenesis and treatment». Pharmacology & Therapeutics 152: 63–82. August 2015. doi:. PMID 25944528.
- ↑ «Chapter 5.16». World Cancer Report 2014. World Health Organization. 2014. ISBN 978-9283204299.
- ↑ «Current trends in the surgical management and treatment of adult glioblastoma». Annals of Translational Medicine 3 (9): 121. June 2015. doi:. PMID 26207249.